Ιατρική

Η Ιατρική είναι επιστήμη και  τέχνη που ασχολείται με την έρευνα και την εφαρμογή μεθόδων και τεχνικών για την πρόληψη, τη διάγνωση και τη θεραπεία των ασθενειών του ανθρώπου. Θεωρείται μια από τις αρχαιότερες των πρακτικών επιστημών, έχοντας τις πρώτες της εφαρμογές στις απαρχές της ίδιας της ανθρώπινης κοινωνίας. Ως και θεωρούνταν αποκλειστικά τέχνη, ορολογία με την οποία εμφανίζεται και στον Όρκο του Ιπποκράτη.
Οι ιατροί κατά κανόνα χωρίζονται σε 4 κλάδους: της παθολογίας, της χειρουργικής, της κλινικο-εργαστηριακής ή εργαστηριακής ιατρικής, και της ψυχιατρικής. Η κτηνιατρική είναι κλάδος που ασχολείται με τη θεραπεία των υπολοίπων ζώων.

Το φίδι, το γνωστό σύμβολο-σήμα των γιατρών, σχετίζεται με την ηρωο-λατρεία και με το φιδο-ήρωα Ασκληπιό. Ο Ασκληπιός, ο "έξοχος ιατρός", ο γιος του Απόλλωνα "ιητρού" από την θνητή Κορωνίδα, φθάνει κάποτε στους τόπους λατρείας του, μεταμορφωμένος σε φίδι.Ο Ασκληπιός σε όλες τις απεικονίσεις του παρουσιάζεται όρθιος ή ένθρονος έχοντας ένα φίδι, δηλαδή τον «άλλο του εαυτό», τυλιγμένο γύρω από τη ράβδο του. Το όνομα του Ασκληπιού δεν έχει ερμηνευθεί ακόμη. Είναι όμως πιθανό να σχετίζεται με το φίδι. Στην περίπτωση αυτή, το "Ασκλ'" παράγεται από την Ασκάλαβο, που σημαίνει φίδι, σαύρα, ερπετό. Σύμφωνα με τον Πλούταρχο το «-ήπιος» είναι β' συνθετικό και παράγεται από τη λέξη ήπιος.

Τι σημαίνει λοιπον οφις;

Η λέξη όφις είναι ομόριζη της λέξης οφθαλμός. Και οι δύο παράγονται από το θέμα *οπ- του οράω -ορώ: του βλέπω (Μέλλων ενεργ. Όπ-σομαι: όψομαι. Μέλλων παθ. Οπ-θήσομαι; οφθήσομαι, Αορ. παθ. ώφ-θην κλπ. Ο όφις απ' την οπ-ή του, οπ-τάζει (βλέπει). Είναι ο αόρατος προ-ορός (-φρουρός) του σπιτιού, ο άγρυπνος θυρα-ωρός (=θυρωρός) ώρα με ψιλή = φρουρά,

φυλακή) και τιμα-ωρός; τιμωρός των εχθρών του οίκου.

 

 
Ο ήρωας-φίδι Ασκληπιός

Γιατί όμως ο Ασκληπιός ήταν φιδο-ήρωας; Δεν ήταν ένας αθάνατος θεός; Όχι. Έκανε κάποτε μία υπέρβαση. Ανάστησε ένα νεκρό και γι’ αυτήν του την πράξη, που διασάλευσε την φυσική τάξη των πραγμάτων, τιμωρήθηκε από τον Δία. Ο Ζευς τον σκότωσε με τον κεραυνό του και σε πολλούς τόπους ετιμάτο ως «νεκρός» ήρωας. Ο νεκρός ήρωας όμως, σύμφωνα με την πρωτόγονη πίστη, εμφανίζεται με τη μορφή του φιδιού. Έτσι εξηγείται η ιδιότητα του φιδο-ήρωα για τον Ασκληπιό, όπου το φίδι είναι ο «δεύτερος εαυτός του».

 Πηγες: https://el.wikipedia.org/wiki/%CE%99%CE%B1%CF%84%CF%81%CE%B9%CE%BA%CE%AE 
http://www.istorikathemata.com/2010/09/blog-post.html

Λοιμώδης μονοπυρήνωση ή αλλιώς Νόσος του φιλιού

Έχετε ακούσει για την «ασθένεια του φιλιού»; Πρόκειται για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση, η οποία εμφανίζεται σε μικρό αριθμό ατόμων (νεαρής ηλικίας) που έχουν ...
προσβληθεί από τον ιό Epstein-Barr  (EBV). Ο ιός αυτός μπορεί να μεταδοθεί κατά το φιλί, ευτυχώς όμως οι περισσότεροι άνθρωποι αναπτύσσουν μηχανισμούς άμυνας που δεν επιτρέπουν στον ιό να τους προκαλέσει την πάθηση.Η νόσος μεταδίδεται με το σάλιο. Η περίοδος επώασης, δηλαδή το χρονικό διάστημα που περνά από τη στιγμή που εισέρχεται ο ιός στον οργανισμό μέχρι την εκδήλωση της ασθένειας, κυμαίνεται από 4 έως 8 εβδομάδες.

Πού οφείλεται η νόσος - Αίτια - Παράγοντες που την πυροδοτούν

Τα κυριότερα συμπτώματα της ασθένειας περιλαμβάνουν  κούραση,
πυρετός υψηλός (εως 40), λεμφαδενοπάθεια τραχηλική ή διάχυτη, φαρυγγαλγία
Επίσης μπορεί να συνυπάρχουν φαρυγγοαμυγδαλίτιδα =>μειωμένη λήψη υγρών και τροφής/δυσχέρεια στην αναπνοή //παχύ λευκό επίχρισμα στο φάρυγγα(σαν του στρεπτοκόκκου ή της διφθερίτιδας), εξάνθημα κηλιδιβλατιδώδες (στο 5% των περιπτώσεων)τη 4η-10η μέρα , πετέχειες στη μαλακή υπερώα.
Επίσης μπορεί να επηρεαστούν το συκώτι και η σπλήνα, που μπορεί να παρουσιάσουν φλεγμονή και αύξηση του μεγέθους τους.Αν και είναι αλήθεια ότι ο ιός βρίσκεται στο σάλιο και μπορεί να μεταδοθεί με το φιλί, η λοιμώδης μονοπυρήνωση δεν είναι μια ιδιαίτερα μεταδοτική νόσος. Επίσης, είναι δυνατό να μεταδοθεί και με άλλους μηχανισμούς (όπως με τον βήχα ή το φτέρνισμα). Η πρόληψη της εξάπλωσης του ιού δεν είναι εύκολη (όπως προκύπτει και από τους αριθμούς) καθώς προκαλούνται σπάνια συμπτώματα. Αλλά, ακόμα και όταν υπάρχουν, κάποιος μπορεί να είναι μεταδοτικός πριν από την εμφάνισή τους.

Διάγνωση

 
Η διάγνωση θα βασιστεί πάνω στο ιστορικό του ασθενούς, στην κλινική εξέταση, την εξέλιξη της νόσου και θα τεκμηριωθεί από τις συμπληρωματικές εξετάσεις του αίματος.
Η γενική αίματος δείχνει αρχικά μια αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτό οφείλεται στην αύξηση ορισμένων υπο-ομάδων των λεμφοκυττάρων.
Στο μικροσκόπιο η μορφολογία των λεμφοκυττάρων αυτών, που χαρακτηρίζονται κάποτε σαν άτυπα, μπορεί να δημιουργήσει εύλογες υπόνοιες ότι πρόκειται για ένα σύνδρομο λοιμώδους μονοπυρήνωσης.
Στη συνέχεια γίνονται ειδικές εξετάσεις που στόχο έχουν να ανιχνεύσουν μέσα στο αίμα του ασθενούς τα ειδικά αντισώματα που αναπτύσσει το ανοσολογικό σύστημα του οργανισμού εναντίον του ιού EBV.
Υπάρχουν απλά τεστ όπως το monospot, που μπορούν να βοηθήσουν. Όμως η ανίχνευση και η μέτρηση των ειδικών αντισωμάτων εναντίον των ιδιαίτερων αντιγόνων του ιού EBV, που γίνονται σε  εργαστήρια ιολογίας, δίνουν μια πιο ακριβή εικόνα της λοίμωξης.
Τα ειδικά αντισώματα τύπου IgM ή IgG για τα αντιγόνα EBNA, VCA, EA του ιού EBV, ακολουθούν διαχρονικά μια συγκεκριμένη πορεία.

 Επιπλοκές

Συνήθως η νόσος κάνει τον κύκλο της χωρίς να προκαλέσει επιπλοκές. Παρόλαυτά κάποιες απο τις επιπλοκές που έχουν καταγραφεί είναι:
απόφραξη αεραγωγού, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, άσηπτη μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, πάρεση προσωπικού, σύνδρομο Guillain-Barre, εγκάρσια μυελίτιδα, Σπανιότατα, μπορεί η νόσος να προκαλέσει διόγκωση του σπλήνα και του ήπατος. Στην περίπτωση αυτή (κυρίως για τον σπλήνα),τα συμπτώματα είναι πόνος στην αριστερή κοιλιακή χώρα (κάτω από το στέρνο), ταχυκαρδία και αίσθημα παλμών.

Θεραπεία - Μέθοδοι αντιμετώπισης

Η νόσος κάνει το κύκλο της σε μια χρονική περίοδο τεσσάρων εως έξι  εβδομάδων και στο διάστημα αυτό θεωρείται απαραίτητη η ιατρική παρακολούθηση , ακόμα και αν δεν έχουν χορηγηθεί φάρμακα. Παράλληλα ο ασθενής με λοιμώδη μονοπυρήνωση θα πρέπει να μειώσει τις έντονες δραστηριότητες.

• Ανάπαυση (ελάττωση των κοπιαστικών δραστηριοτήτων, όπως το γυμναστήριο, τα σπορ κλπ. και της έντονης εργασίας)
• Λήψη άφθονων υγρών
• Γαργάρες με χαμομήλι και αντισηπτικές ταμπλέτες για το φάρυγγα
• Αντιφλεγμονώδη (μόνο στην περίπτωση που υπάρχει πυρετός ή έντονος πονόλαιμος που δεν υποχωρεί)

Αντιβιοτικά δίνονται μόνο σε περίπτωση  επιμόλυνσης από μικρόβια, οπότε λόγω της μειωμένης άμυνας του οργανισμού, υπάρχει κίνδυνος να παρουσιαστεί αμυγδαλίτιδα, φαρυγγίτιδα ή  ακόμα και πνευμονία.

Πηγές: http://www.medlook.net.cy/article.asp?item_id=723
http://el.wikipedia.org/wiki/%CE%9B%CE%BF%CE%B9%CE%BC%CF%8E%CE%B4%CE%B7%CF%82_%CE%BC%CE%BF%CE%BD%CE%BF%CF%80%CF%85%CF%81%CE%AE%CE%BD%CF%89%CF%83%CE%B7
http://www.iatropedia.gr/medical/malady/98
http://tro-ma-ktiko.blogspot.gr/2012/08/blog-post_6279.html

Ιος HPV

Ο HPV (Human papilloma virus, Ιός των ανθρωπίνων θηλωμάτων) είναι ένας ιός που βασίζεται στο DNA (dsDNA) και μολύνει το δέρμα και τις βλεννογόνες μεμβράνες των ανθρώπων και ορισμένων ζώων. Σύμφωνα με το Pubmed (2010 May 25;401(1):70-9. Epub 2010 Mar 5) - Μέχρι στιγμής έχουν αναγνωρισθεί 189 υπότυποι του ιού των θηλωμάτων (PV) από τους οποίους οι 120 υπότυποι προσβάλουν τον ανθρωπο -ιος HPV, και περίπου οι 40 είναι σεξουαλικά μεταδιδώμενοι.
Κάποιες μορφές του HPV μπορούν να προκαλέσουν κονδυλώματα, ενώ κάποιες άλλες μορφές μπορεί να προκαλέσουν μόλυνση, η οποία να επιφέρει προ-καρκινικές δυσπλασίες. Όλοι οι υπότυποι του HPV μεταδίδονται μέσω δερματικής επαφής και, επομένως, δεν απαιτείται πλήρης σεξουαλική επαφή για τη μετάδοση.
Μια ομάδα περίπου 40 μορφών του HPV μεταδίδονται μέσω σεξουαλικής επαφής και μολύνουν την περιοχή των γεννητικών οργάνων. Μερικές μορφές του HPV – και πιο συγκεκριμένα οι τύποι 6,11,40,42,43,44,55,61,70,72,81,83,84,89 – μπορούν να προκαλέσουν κονδυλώματα, που δεν είναι καρκινογόνα. Ωστόσο, άλλες μορφές του ιού που επίσης επηρεάζουν τα γεννητικά όργανα, δεν προκαλούν κανένα σύμπτωμα.
Η εμμένουσα λοίμωξη με των υψηλής επικινδυνότητας υπότυπων του ιου HPV - και πιο συγκεκριμένα τους τύπους 16,18,31,33,35,39,45,51,52,53,56,58,59,66,68,70,73,82,85- έχουν την τάση να μην υποστρεφουν και να ενσωματώνονται στο ανθωπινο γωνιδιωμα (DNA) με αποτέλεσμα να οδηγούν αρχικά σε προκαρκινικες αλλοιώσεις- ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία τραχήλου (CIN) και ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία του (VIN)Αυτές είναι προ-καρκινικές δυσπλασίες και ενδέχεται να εξελιχθούν σε καρκίνο. Ο καρκίνος του τραχήλου της μήτρας για να δημιουργηθεί πρέπει πρώτα να υπάρχει μόλυνση από τον HPV (αυτό ισχύει σχεδόν σε όλες της περιπτώσεις).
Τραχηλικό τεστ Παπανικολάου (Pap-test) χρησιμοποιείται για να εντοπίσει κυτταρικές ανωμαλίες και την ύπαρξη του HPV. Έτσι, γίνεται δυνατή η χειρουργική αφαίρεση κονδυλωμάτων και/ή προ-καρκινικών αλλοιώσεων, πριν εξελιχθούν σε καρκίνο του τραχήλου. Παρόλο που η χρήση του τεστ Παπανικολάου έχει μειώσει την θνησιμότητα και την ανάπτυξη καρκίνου του τραχήλου στις ανεπτυγμένες χώρες, αυτή η ασθένεια εξακολουθεί να αποτελεί αιτία θανάτου για χιλιάδες γυναίκες κάθε χρόνο ανά τον κόσμο.
Πρόσφατα εγκρίθηκε η χρήση δύο εμβολίων (Gardasil και Cervarix) τα οποία αποτρέπουν την μόλυνση από τους πιο επικίνδυνους καρκινογόνους τύπους του HPV. Ο εμβολιασμός με τη δημιουργία προστατευτικών αντισωμάτων προφυλάσσει από τους τύπους 16 και 18 κατά 100%, δηλαδή τους δυο πιο επικίνδυνους για πρόκληση καρκίνου τύπους HPV που ευθύνονται συνολικά για το 71% των περιπτώσεων καρκίνου. Το Gardasil, ενώ περιλαμβάνει, εκτός από τους 16 και 18, και τους μη ογκογόνους τύπους 6 και 11 (αυτούς που προκαλούν κονδυλώματα) και φαίνεται πως προστατεύει ικανοποιητικά για χρονικό διάστημα μέχρι 3 χρόνια, ενώ το Cervarix, που περιλαμβάνει τους τύπους 16 και 18 φαίνεται πως προστατεύει ικανοποιητικά τουλάχιστον για 6,5 τουλάχιστον χρόνια.
Μελέτες έχουν καταδείξει ότι ο συνδυασμός εμβολιασμού και τακτικού προληπτικού ελέγχου με το Τεστ Παπ μπορούν να μειώσουν την εμφάνιση καρκίνου στον τράχηλο της μήτρας κατά 94%.
Στην Ελλάδα η εισαγωγή του εμβολίου στο εθνικό πρόγραμμα εμβολιασμών έγινε τον Ιανουάριο του 2008 και το ΙΚΑ, όπως τα περισσότερα ασφαλιστικά ταμεία, καλύπτουν από τον Σεπτέμβριο του 2008 τον δωρεάν εμβολιασμό για τα κορίτσια 12-15 ετών. Από τον Ιανουάριο του 2009 γίνεται δωρεάν κάλυψη και των νεαρών γυναικών ηλικίας 16-26 ετών.

Ασθένειες που προκαλούνται από τον HPV

 

 

Δερματικά Κονδυλώματα

Μπορούν να εντοπιστούν στα γόνατα καθώς και στους αγκώνες.
Οι δερματικοί τύποι του HPV συνήθως δεν προκαλούν κονδυλώματα στα γεννητικά όργανα και δεν σχετίζονται με τον καρκίνο.

Πελματικά κονδυλώματα

Τα πελματικά κονδυλώματα εντοπίζονται στο κάτω μέρος τον ποδιών και μεγαλώνουν προς τα μέσα, προκαλώντας πόνο στο περπάτημα

Γενετικά Κονδυλώματα

Τα Γενετικά Κονδυλώματα (στα γεννητικά όργανα ή στον πρωκτό) είναι το πιο αναγνωριστικό σημείο του HPV. Παρόλο που αρκετές μορφές του HPV μπορούν να προκαλέσουν κονδυλώματα, οι τύποι 6 και 11 ευθύνονται για το 90% των περιπτώσεων.
Οι περισσότεροι άνθρωποι που μολύνονται από κάποια μορφή HPV των γεννητικών οργάνων περνάνε την μόλυνση γρήγορα, χωρίς να εμφανίσουν ποτέ κονδυλώματα ή κάποιο άλλο σύμπτωμα. Ο ιός μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο, ακόμα και αν το μολυσμένο άτομο δεν έχει παρουσιάσει έντονα συμπτώματα.
Οι μορφές του HPV που προκαλούν γενετικά κονδυλ δεν προκαλούν καρκίνο. Ωστόσο αν κάποιος εμφανίσει γενετικά κονδυλώματα τότε είναι πιθανό να έχει μολυνθεί και από τις ``επικίνδυνες μορφές`` του ιού.

Καρκίνος

Σχεδιάγραμμα Μορφών HPV

Οι σεξουαλικά μεταδιδόμενοι -υψηλής επικινδυνότητας υπότυποι του ιού HPV -16,18,31,33,35,39,45,51,52,53,56,58,59,66,68,70,73,82,85, προκαλούν εμμένουσα λοίμωξη και μπορεί να οδηγήσουν σε καρκίνο του τραχήλου και καρκίνο των
Επιδημιολογικά, πάνω από το 90% των περιστατικών καρκίνου που οφείλονται στον HPV εμφανίζονται στον τράχηλο της μήτρας. Μερικοί τύποι του HPV και ειδικά ο τύπος 16, έχει ανακαλυφθεί πως σχετίζεται με ορισμένου καρκίνους του λαιμού και του στόματος.
Ένα ιστορικό μόλυνσης από μία ή περισσότερες "υψηλού κινδύνου" μορφές του HPV θεωρείται πως είναι απαραίτητο για την ανάπτυξη καρκίνου (η περισσότερες μορφές του HPV δεν θεωρούνται υψηλού κινδύνου), γυναίκες χωρίς ιστορικό του ιού δεν αναπτύσσουν καρκίνο του τραχήλου. Ωστόσο, η μόλυνση συνήθως καθαρίζεται γρήγορα από το ανοσοποιητικό σύστημα και δεν προλαβαίνει να αναπτυχθεί σε καρκίνο. Επειδή η διαδικασία μετατροπής των κυττάρων του τραχήλου σε καρκινικά κύτταρα είναι εξαιρετικά αργή, ο καρκίνος εμφανίζεται σε άτομα που είναι μολυσμένα με τον ιό για πολλά χρόνια, συνήθως μια δεκαετία.
Οι σεξουαλικά μεταδιδόμενες μορφές του HPV επίσης προκαλούν καρκίνους, ένα μεγάλο ποσοστό των καρκίνων του πρωκτού οφείλεται σε αυτές τις μορφές HPV ενώ το 25% των καρκίνων του στόματος και του λαιμού οφείλεται στον HPV. Αν κάποιος κάνει πρωκτικό ή στοματικό σεξ με κάποιο μολυσμένο άτομο, τότε αυξάνονται οι πιθανότητες να αναπτύξει ένα τέτοιου είδους καρκίνο.

Αναπνευστικό

Οι τύποι 6 και 11 του HPV έχουν βρεθεί να επηρεάζουν το αναπνευστικό, σχηματίζοντας κονδυλώματα στον φάρυγγα ή σε άλλα μέρη του αναπνευστικού συστήματος, σπάνια όμως.
Αυτά τα εξογκώματα μπορεί να χρειαστούν χειρουργική για την αφαίρεσή τους και μπορούν να επέμβουν στην αναπνοή ενός ατόμου και σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις να γίνουν καρκινώματα.

Μόλυνση και Μετάδοση

Απαιτείται άμεση επαφή με δέρμα ή με βλεννογόνο, των αλλοιώσεων από HPV, για να μεταφερθεί ο ιός. Η απλή όμως μεταφορά του ιού από άτομο σε άτομο δεν είναι συνήθως ικανή να δημιουργήσει φλεγμονή. Πρέπει να υπάρξει τριβή και να προκύψουν μικροτραυματισμοί για να εισχωρήσει ο ιός στο επιθήλιο. Γι’ αυτό, η σεξουαλική επαφή (κολπική ή πρωκτική) αποτελεί τον ευκολότερο τρόπο μετάδοσης για τους HPV. Άλλοι τύποι σεξουαλικής επαφής (τριβή των γεννητικών οργάνων με το χέρι ή μεταξύ τους, στοματο-γεννητική επαφή) είναι δυνατόν να οδηγήσουν σε φλεγμονή, εφόσον υπάρχουν αμυχές στο επιθήλιο και το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργήσει καλά, θεωρούνται όμως σπανιότεροι τρόποι μετάδοσης.^[1]

Διάγνωση και Πρόληψη

Οι περισσότεροι άνθρωποι μολύνονται από διάφορους δερματικούς τύπους του HPV στην παιδική ηλικία. Ο HPV έχει την ικανότητα να παραμένει στο περιβάλλον για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα και για αυτό τον λόγο αν θέλετε να αποφύγετε μόλυνση από τον ιό αποφύγετε την επαφή με επιφάνειες όπως, δάπεδα σε δημόσιες τουαλέτες κλπ.

Διάγνωση

Διάγνωση του HPV γίνεται με το Τεστ Παπανικολάου καθώς και την τυποποίση του ιού με HPV DNA TEST το οποίο μας αποκαλύπτει τον υπότυπο του ιού καθώς και αν υπαρχεί συνλοίμωξη.

Τεστ Παπανικολάου

Μερικές σεξουαλικά μεταδιδόμενες μορφές του HPV μπορούν να προκαλέσουν καρκίνο, συνεχόμενη μόλυνση με της μορφές υψηλού κινδύνου είναι ένας μεγάλος παράγοντας σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις του καρκίνου του τραχήλου. Η ανάπτυξη καρκίνου από τον HPV είναι μια αργή διαδικασία και μπορεί να κρατήσει πολλά χρόνια. Σε αυτή την περίοδο τα προ-καρκινικά κύτταρα μπορούν να εντοπιστούν από το τεστ Παπ (τεστ Παπανικολάου). Το τεστ Παπ είναι μια καλή στρατηγική για την αποφυγή καρκίνου του τραχήλου. Στο τεστ Παπ ο ιατρός παίρνει κύτταρα από τον τράχηλο, τα τοποθετεί σε μια αντικειμενοφόρο πλάκα και τα κοιτάζει κάτω από μικροσκόπιο για να εντοπίσει καρκινικά κύτταρα. Αυτή η μέθοδος είναι 70% με 80% λειτουργική στην εντόπιση κυτταρικών ανωμαλιών. Λεπτομερής έρευνα του τραχήλου με κολποσκόπηση μπορεί να συστηθεί εάν το τεστ Παπανικολάου έχει δείξει κυτταρικές ανωμαλίες.
Έχει προταθεί να γίνεται τεστ Παπανικολάου για πρωκτικό καρκίνο σε μερικές υποκατηγορίες ομοφυλόφιλων ανδρών.

Εμβόλιο

Στις 8 Ιουνίου του 2006 εγκρίθηκε η χορήγηση του εμβολίου Gardasil. Το εμβόλιο προστατεύει τον οργανισμό από τους τύπους 6,11,16 και 18, από τους οποίους μόνο οι 16 και 18 μπορούν να προκαλέσουν καρκίνο. Τα δημοσιευμένα στοιχεία του Gardasil δείχνουν διάρκεια 3,5 χρόνων.
Το Σεπτέμβριο του 2007 εγκρίθηκε στην Ευρώπη η χορήγηση του εμβολίου Cervarix, το οποίο παρέχει υψηλή προστασία από τους ΗPV τύπους 16 και 18 (υπεύθυνοι για το 71% των περιπτώσεων καρκίνου τραχήλου της μήτρας) για τουλάχιστον 6,5 χρόνια. Τον Ιούλιο του 2009 ανακοινώθηκε σε μια μεγάλη κλινική μελέτη ότι το Cervarix προλαμβάνει συνολικά πέντε ογκογόνα στελέχη του ιού HPV εκτός από τους 16 και 18 δίνοντας έτσι επιπλέον προστασία από τον καρκίνο κατά 11-16%. Τον Αύγουστο του 2010 εγκρίθηκε από τις Ευρωπαϊκές Αρχές και τον ΕΟΦ νέο και διευρυμένο φύλλο οδηγιών για το Cervarix με ένδειξη για προστασία από τους πέντε συχνότερους ογκογόνους τύπους του ιού HPV.
Το εμβόλιο δεν έχει παρενέργειες, εκτός από ελαφρύ τσούξιμο στην περιοχή που ένα άτομο εμβολιάστηκε. Προς το παρόν και σε όλο τον κόσμο το εμβόλιο χορηγείται μόνο σε γυναίκες και νεαρά κορίτσια με αποζημίωση από τα Ταμεία.

Προφυλακτικά

Το προφυλακτικό δεν παρέχει ουσιαστική προστασία ενάντια στον HPV αλλά μειώνει τις πιθανότητες μετάδοσης του ιού.

Θεραπεία

Ο ιός δεν μπορεί να απομακρυνθεί από τον οργανισμό. Μολύνει τα κύτταρα και παραμένει για πάντα μέσα τους. Όμως οι δυσπλασίες και τα κονδυλώματα μπορούν να αφαιρεθούν. Στις θεραπευτικές μεθόδους περιλαμβάνονται: η τοπική επάλειψη με αντινεοπλασματικά φάρμακα, όπως η ποδοφυλλίνη ή η 5-φθοριουρακίλη, ο καυτηριασμός, η εξαίρεση των κονδυλωμάτων με λειζερ ή η κρυοχειρουργική αφαίρεση τους.

Πηγές:  http://el.wikipedia.org/wiki/HPV#.CE.91.CF.83.CE.B8.CE.AD.CE.BD.CE.B5.CE.B9.CE.B5.CF.82_.CF.80.CE.BF.CF.85_.CF.80.CE.BF.CF.85_.CF.80.CF.81.CE.BF.CE.BA.CE.B1.CE.BB.CE.BF.CF.8D.CE.BD.CF.84.CE.B1.CE.B9_.CE.B1.CF.80.CF.8C_.CF.84.CE.BF.CE.BD_HPV

Νόσος του Χάντινγκτον (HD)

Νόσος του Χάντινγτον ή χορεία του Χάντινγτον (HD) είναι νευροεκφυλιστική γενετική διαταραχή που επηρεάζει τον συντονισμό των μυών και οδηγεί σε γνωστικη εξασθένιση και άνοια. Συνήθως γίνεται αισθητή στη μέση ηλικία. Η νόσος του Χάντινγτον είναι η πιο κοινή γενετική αιτία μη φυσιολογικών ακούσιων κινήσεων σφαδασμού που ονομάζονται χορεία . Είναι πολύ πιο συχνή σε άτομα δυτικής ευρωπαϊκής καταγωγής από ό, τι ασιατικής ή αφρικανικής καταγωγής. Η ασθένεια προκαλείται από μία αυτοσωμική επικρατή μετάλλαξη σε ένα από τα δύο αντίγραφα του γονιδίου Huntingtin ενός ατόμου, το οποίο σημαίνει ότι κάθε παιδί πάσχοντος γονέα έχει 50% πιθανότητα να κληρονομήσει την ασθένεια. Στις σπάνιες περιπτώσεις όπου και οι δύο γονείς έχουν μεταλλαγμένο αντίγραφο, ο κίνδυνος αυξάνεται σε 75%, και όταν ένας από τους γονείς έχει δύο μεταλλαγμένα αντίγραφα, ο κίνδυνος είναι 100% (όλα τα παιδιά θα νοσούν). Σωματικά συμπτώματα της νόσου του Huntington μπορεί να αρχίσουν σε οποιαδήποτε ηλικία από την παιδική ηλικία με τα γηρατειά, αλλά συνήθως αρχίζουν μεταξύ 35 και 44 ετών.Περίπου 6% των περιπτώσεων αρχίζει πριν από την ηλικία των 21 ετών με σύνδρομο ακινησίας-ακαμψίας• εξελίσσονται γρηγορότερα και διαφέρουν ελαφρώς. Η παραλλαγή έχει ταξινομηθεί ως νεανική, ακινητική-δυσκαμπτική ή Westphal παραλλαγή της νόσου.
Το γονίδιο Huntingtin παρέχει κανονικά τις γενετικές πληροφορίες για μια πρωτεΐνη που ονομάζεται επίσης "Huntingtin". Η μετάλλαξη του γονιδίου Huntingtin κωδικοποιεί μια διαφορετική μορφή της πρωτεΐνης, η παρουσία της οποίας οδηγεί σε προοδευτική βλάβη σε συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου. Ο ακριβής τρόπος με τον οποίο συμβαίνει αυτό δεν είναι πλήρως κατανοητός. Γενετικός έλεγχος μπορεί να πραγματοποιηθεί σε οποιοδήποτε στάδιο της ανάπτυξης , ακόμη και πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων. Το γεγονός αυτό θέτει διάφορα ζητήματα ηθικής συζήτησης: σε ποια ηλικία ένα άτομο θεωρείται αρκετά ώριμο για να επιλέξει τον έλεγχο, έχουν οι γονείς το δικαίωμα να υποβάλλουν τα παιδιά τους στον έλεγχο, καθώς και τη διαχείριση απορρήτου και δημοσιοποίηση των αποτελεσμάτων των δοκιμών. Γενετική συμβουλευτική έχει αναπτυχθεί για την ενημέρωση και υποστήριξη των ατόμων που σκέφτονται να κάνουν γενετικές εξετάσεις και έχει γίνει ένα πρότυπο για άλλες γενετικά επικρατείς ασθένειες.
Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να ποικίλλουν μεταξύ ατόμων και μεταξύ των ασθενών μελών της ίδιας οικογένειας, αλλά τα συμπτώματα εξελίσσονται προβλέψιμα για τα περισσότερα άτομα. Τα αρχικά συμπτώματα είναι μια γενική έλλειψη συντονισμού και αστάθεια κατά το περπάτημα. Καθώς προχωρά η νόσος, ασυντόνιστες, σπασμωδικές κινήσεις του σώματος γίνονται πιο εμφανείς, μαζί με μια μείωση των νοητικών ικανοτήτων και της συμπεριφοράς και εμφάνιση ψυχιατρικών προβλημάτων. Οι σωματικές ικανότητες σταδιακά παρεμποδίζονται μέχρι που οι συντονισμένες κινήσεις γίνονται πολύ δύσκολες.Οι νοητικές ικανότητες γενικά φθίνουν σε άνοια. Επιπλοκές, όπως πνευμονία , καρδιακή νόσος , και τραυματισμοί από πτώσεις μειώνουν το προσδόκιμο ζωής κατά περίπου είκοσι χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Χάντινγκτον και φροντίδα όλο το εικοσιτετράωρο απαιτείται στα προχωρημένα στάδια της νόσου. Αναδυόμενες θεραπείες μπορούν να ανακουφίσουν μερικά από τα συμπτώματά της.
Οργανώσεις αυτοβοήθειας, με τις πρώτες να ιδρύονται το 1960 και να αυξάνονται σε αριθμό, έχουν εργαστεί για την αύξηση της ευαισθητοποίησης του κοινού, ώστε να παρέχει υποστήριξη για τα άτομα και τις οικογένειές τους, και να προωθήσουν την έρευνα. Η Hereditary Disease Foundation, μια ερευνητική ομάδα που δημιουργήθηκε από την πρώτη οργάνωση υποστήριξης, έπαιξε σημαντικό ρόλο στην εύρεση του γονιδίου, το 1993. Από τότε, κάθε λίγα χρόνια γίνονται νέες ανακαλύψεις και η κατανόηση της νόσου βελτιώνεται. Οι τρέχουσες ερευνητικές κατευθύνσεις περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό του ακριβούς μηχανισμού της νόσου, βελτιώνοντας τα ζωικά μοντέλα για την επίσπευση της έρευνας, τις κλινικές δοκιμές των φαρμακευτικών προϊόντων για τη θεραπεία των συμπτωμάτων ή την επιβράδυνση στην εξέλιξη της νόσου, καθώς και τη μελέτη των διαδικασιών, όπως η θεραπεία βλαστικών κυττάρων , με στόχο την αποκατάσταση των ζημιών που προκαλούνται από της νόσο.

 Συμπτώματα του H.D και η εξέλιξη της;

Η ηλικία εμφάνισης της νόσου συνήθως είναι μεταξύ 30 με 50 χρονών. Παρόλα αυτά, υπάρχει επίσης μορφή του H.D, το οποίο επηρεάζει τα παιδιά και τους εφήβους. Η ασθένεια ξεκινά με εκδήλωση σύγχυσης και αλλαγές στη συμπεριφορά και στη συνέχεια τα άτομα με H.D χάνουν την ικανότητα της κίνησης, της σκέψης και της επικοινωνίας.

Αναλυτικά:

ΣΩΜΑΤΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

·  Ακούσια κίνηση των δακτύλων, πόδια, πρόσωπο ή κορμός

·  Σημάδια αδεξιότητας

·  Απώλεια ισορροπίας και συντονισμού

·  Μπερδεμένη ομιλία

·  Σφίξιμο της γνάθου και τρίξιμο των δοντιών

·  Δυσκολία στο φαγητό

·  Η συνεχής σύσπαση των μυών

ΨΥΧΙΚΑ ΣΥΜΤΩΜΑΤΑ

·  Απώλεια συγκέντρωσης

·  Απώλεια της μνήμης

·  Οι αποφάσεις του ατόμου επηρεάζονται σημαντικά

·  Αντιμετωπίζει δυσκολίες όσον αφορά τη λήψη αποφάσεων

ΣΥΝΑΙΣΘΗΜΑΤΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

·  Το άτομο γίνεται αρκετά επιθετικό και εξάπτεται σχετικά εύκολα.

·  Η ενέργεια του είναι σε χαμηλά επίπεδα

·  Κατάθλιψη

·  ΓΕΝΙΚΑ: χάνει το ενδιαφέρον στη ζωή

Σε προχωρημένα στάδια του H.D, ο ασθενής μπορεί να έχει ψευδαισθήσεις, ακόμα και παράνοια. Επιπλέον, χάνει την ικανότητα οδήγησης.  Επίσης, λόγω των αλλαγών στη συμπεριφορά του ατόμου και την πλήξη που αισθάνεται μπορεί ο ασθενής να επιδοθεί σε υπερβολικό κάπνισμα. Ακόμα, η διαταραχή του ύπνου των ασθενών με Huntington είναι συνηθισμένη καταγγελία. Η διαταραχή αυτή μπορεί να οφείλεται σε κατάθλιψη ή στη διαταραχή του συναισθήματος. Αν η διαταραχή της διάθεσης αντιμετωπιστεί επαρκώς μπορεί να βελτιωθεί το πρόβλημα με τον ύπνο. Είναι σημαντικό να διατηρηθεί ένα πρόγραμμα ύπνου, έτσι ώστε να λειτουργεί ικανοποιητικά ο κύκλος του ύπνου. Σαφώς, η ανησυχία του ύπνου οφείλεται σε ακούσια κίνηση του σώματος του ασθενή, οποίος όμως αγνοεί αυτές τις μετακινήσεις. Τέλος, ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί να ζητήσει συνταξιοδότηση καθώς εξελίσσεται η νόσος, καθώς μπορεί να εμφανιστεί απρόσεχτος, τεμπέλης, οξύθυμος στη δουλειά του. Αν ο εργοδότης ενημερωθεί σχετικά με τη φύση του προβλήματος μπορεί να πάρει το άτομο κάποια βοήθεια στο χώρο εργασία
^{Η γενετικη μεταλλαξη}

 
Η νόσος του Χάντινγκτον είναι μία από τις πολλές τρινουκλεοτιδικές διαταραχές επανάληψης οι οποίες προκαλούνται από το μήκος ενός επαναλαμβανόμενου τμήματος ενός γονιδίου που υπερβαίνουν ένα φυσιολογικό εύρος.  Το htt γονίδιο βρίσκεται στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 4 στο 4p16.3. Το htt περιέχει μια αλληλουχία τριών βάσεων του DNA -κυτοσίνη-αδενίνη-γουανίνη (CAG)- που επαναλαμβάνεται πολλές φορές (δηλαδή ... CAGCAGCAG ...), γνωστό ως τρινουκλεοτιδική επανάληψη. Το CAG είναι ο γενετικός κώδικας για το αμινοξύ γλουταμίνη , οπότε μια σειρά από αυτά έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή μιας αλυσίδας γλουταμίνης που είναι γνωστή ως polyglutamine tract (ή polyQ tract), και της επαναλαμβανόμενης περιοχής που ονομάζεται PolyQ περιοχή.
Σε γενικές γραμμές, οι άνθρωποι έχουν λιγότερες από 36 επαναλαμβανόμενες γλουταμίνες στην περιοχή polyQ που οδηγεί στην παραγωγή των κυτταροπλασματικών πρωτεϊνών huntingtin. Ωστόσο, μια σειρά από 36 ή περισσότερες γλουταμίνες έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή μιας πρωτεΐνης η οποία έχει διαφορετικά χαρακτηριστικά. Αυτή η διαφορετική μορφή, που ονομάζεται mHtt (μεταλλαγμένη htt), αυξάνει το ρυθμό φθοράς ορισμένων τύπων νευρώνων . Περιοχές του εγκεφάλου που έχουν διαφορετικά ποσά και εξάρτηση από αυτούς τους τύπους των νευρώνων επηρεάζονται ανάλογα. Σε γενικές γραμμές, ο αριθμός των επαναλήψεων CAG σχετίζεται με το πόσο αυτή η διαδικασία επηρεάζεται, και ευθύνεται περίπου για το 60% της διακύμανσης της ηλικία στην οποία γίνεται η έναρξη των συμπτωμάτων. Η υπόλοιπη μεταβολή αποδίδεται στο περιβάλλον και άλλα γονίδια που τροποποιούν τον μηχανισμό του HD. 36-40 επαναλήψεις έχουν ως αποτέλεσμα τη μειωμένη διεισδυτικότητα της νόσου, με μια πολύ αργότερη εμφάνιση και πιο αργή εξέλιξη των συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις η εμφάνιση μπορεί να είναι πολύ αργή που τα συμπτώματα δεν είναι ποτέ παρατηρήσιμα. Με πολλές επαναλήψεις, η νόσος του Χάντινγκτον έχει πλήρη διεισδυτικότητα και μπορεί να συμβεί κάτω από την ηλικία των 20, και αναφέρεται ως νεανική HD, ακινητική-άκαμπτη , ή παραλλαγή Westphal της νόσου. Αυτό αντιπροσωπεύει περίπου το 7% των ασθενών.

Κληρονομικότητα

Η νόσος του Huntington έχει αυτοσωμική επικρατή κληρονομικότητα, πράγμα που σημαίνει ότι ένα πληγέν άτομο κληρονομεί συνήθως ένα αντίγραφο του γονιδίου με μια διευρυμένη τρινουκλεοτιδική επανάληψη (το μεταλλαγμένο αλληλόμορφο) από τον προσβεβλημένο γονέα. Από την στιγμή που η διεισδυτικότητα των μεταλλάξεων είναι πολύ υψηλή, αυτοί που έχουν μεταλλαγμένο αντίγραφο του γονιδίου θα έχουν την ασθένεια. Σε αυτόν τον τύπο κληρονομικότητας, κάθε απόγονος ενός προσβεβλημένου άτομο έχει 50% κίνδυνο να κληρονομήσει το μεταλλαγμένο αλληλόμορφο και ως εκ τούτου να εμφανίσει τη διαταραχή. Αυτή η πιθανότητα είναι ανεξάρτητη από το φύλο.
Τρινουκλεοτιδικές επαναλήψεις CAG πάνω από 28 φορές είναι ασταθείς κατά τη διάρκεια της αντιγραφής και αυτή η αστάθεια αυξάνεται με τον αριθμό των επαναλήψεων του παρόντος. Αυτό συνήθως οδηγεί σε νέες επεκτάσεις καθώς οι γενιές περνούν ( δυναμικές μεταλλάξεις ), αντί να αναπαράγει ένα ακριβές αντίγραφο του τρινουκλεοτιδίου. Αυτό προκαλεί τον αριθμό των επαναλήψεων να αλλάζει σε διαδοχικές γενιές, έτσι ενώ δεν επηρεάζεται γονέας με ένα «ενδιάμεσο» αριθμό επαναλήψεων (28-35), ή "μειωμένη διεισδυτικότητα» (36-40), μπορεί να κληροδοτήσει ένα αντίγραφο του γονιδίου με αύξηση του αριθμού των επαναλήψεων που να παράγει πλήρη διεισδυτικότητα. Τέτοιες αυξήσεις στον αριθμό των επαναλήψεων (που οδηγούν σε μικρότερη ηλικία εμφάνισης και αυξημένη σοβαρότητα της νόσου), σε διαδοχικές γενεές είναι γνωστές ως γενετική αναμονή . Η αστάθεια είναι μεγαλύτερη σε σπερματογένεση από ότι στην ωογένεση: τα μητρικά αλληλόμορφα είναι συνήθως ενός παρόμοιου μήκους επανάληψης, ενώ τα πατρικά έχουν υψηλότερη πιθανότητα να αυξηθούν σε μήκος . Είναι σπάνιο για τη νόσο του Huntington να προκαλείται από μία νέα μετάλλαξη , όπου κανείς από τους γονείς δεν έχει πάνω από 36 επαναλήψεις CAG. Τα άτομα με προσβεβλημένα και τα δύο γονίδια είναι σπάνια, εκτός από τις μεγάλες όμαιμες οικογένειες . Για κάποιο διάστημα η νόσος του Χάντινγκτον πιστεύεται ότι ήταν η μόνη ασθένεια για την οποία ένα μεταλλαγμένο δεύτερο γονίδιο δεν επηρεάζει τα συμπτώματα και την εξέλιξη, αλλά έκτοτε έχει διαπιστωθεί ότι μπορεί να επηρεάσει το φαινότυπο και τον ρυθμό της εξέλιξης. Απόγονοι ενός ατόμου που έχει δύο μεταλλαγμένα γονίδια θα κληρονομήσει ένα από αυτά και ως εκ τούτου σίγουρα θα κληρονομήσει την ασθένεια. Απόγονοι, όπου και οι δύο γονείς έχουν ένα μεταλλαγμένο γονίδιο έχουν 75% κίνδυνο να κληρονομήσουν νόσο του Χάντινγκτον, συμπεριλαμβανομένου του κινδύνου κατά 25% να κληρονομήσει δύο μεταλλαγμένα γονίδια. Μονοζυγωτικοί δίδυμοι , που έχουν κληρονομήσει το ίδιο μεταλλαγμένο γονίδιο, συνήθως έχουν διαφορετικές ηλικίες στην πρώτη εμφάνιση συμπτωμάτων.

Διάγνωση

 Ιατρική διάγνωση από την έναρξη της νόσου μπορεί να γίνει μετά την εμφάνιση των σωματικών συμπτωμάτων ειδικά για τη συγκεκριμένη νόσο. Ο γενετικός έλεγχος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να επιβεβαιώσει μια φυσική διάγνωση, αν δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό υψηλής ευκρίνειας. Ακόμη και πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων, ο γενετικός έλεγχος μπορεί να επιβεβαιώσει αν ένα άτομο ή έμβρυο φέρει ένα διευρυμένο αντίγραφο της τρινουκλεοτιδικής επανάληψης στο htt γονίδιο που προκαλεί την ασθένεια. Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να παρέχει συμβουλές και καθοδήγηση σε όλη τη διαδικασία δοκιμής, και για τις επιπτώσεις μιας επιβεβαιωμένης διάγνωσης. Οι επιπτώσεις αυτές περιλαμβάνουν τις επιπτώσεις στην ψυχολογία,τη σταδιοδρομία ενός ατόμου, αποφάσεις του οικογενειακού προγραμματισμού, τους συγγενείς και τις σχέσεις. Παρά τη διαθεσιμότητα των προ-συμπτωματικών δοκιμών, μόνο το 5% των ατόμων που κινδυνεύουν να κληρονομήσουν HD επιλέγουν να το κάνουν

Πηγές:
 http://el.wikipedia.org/wiki/%CE%9D%CF%8C%CF%83%CE%BF%CF%82_%CF%84%CE%BF%CF%85_%CE%A7%CE%AC%CE%BD%CF%84%CE%B9%CE%BD%CE%B3%CE%BA%CF%84%CE%BF%CE%BD
http://perieidikisagwgis.blogspot.gr/2010/09/huntington-huntington-disease.html
http://ceg-harry.blogspot.gr/2010/06/huntington-hd.html

Σύνδρομο η Αλίκη στην χώρα των θαυμάτων

Αποκαλυπτική  είναι  μια κατάσταση, γνωστή ως «σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των Θαυμάτων» («Alice in Wonderland syndrome» ή εν συντομία «AIWS» - http://en.wikipedia.org/wiki/Alice_in_Wonderland_syndrome). Χαρακτηρίζεται από επεισόδια στρέβλωσης της αντιληπτικότητας, κατά τα οποία κάποιος μπορεί να βλέπει τα αντικείμενα υπερβολικά μεγάλα, υπερβολικά μικρά ή με αλλαγμένες αναλογίες, ώστε ακόμα και το ίδιο του το σώμα να δείχνει παραμορφωμένο (χαρακτηριστικά, με πολύ μακριά μέλη). Παράλληλα συνυπάρχει και αλλοίωση της προοπτικής (π.χ. μπορεί ένας διάδρομος να φαίνεται υπερβολικά στενός και μακρύς, ή ένα μακρινό αντικείμενο να δίνει την εντύπωση ότι απέχει ελάχιστα), ενώ συχνά επηρεάζεται και η αντίληψη του χρόνου, δημιουργώντας την αίσθηση της εξαιρετικά γρήγορης ή αντίθετα της εξαιρετικά αργής αλληλουχίας γεγονότων. Σε σπανιότερες περιπτώσεις μπορεί να εκδηλώνονται και πολύ πιο περίπλοκα φαινόμενα, όπως ψευδαισθήσεις αντικειμένων, ακροάσεις ομιλιών ή μουσικής, εμπειρίες επισκέψεων σε άγνωστους τόπους, αίσθηση μη-πραγματικότητας, ακόμα και αίσθηση παρουσίας ενός ορατού ή αόρατου παρά-εαυτού. Προκαλεί εντύπωση το γεγονός ότι, σαν σύνδρομο, το AIWS αναγνωρίστηκε και πρωτοπεριγράφηκε μόλις το 1955, ενώ ακόμα και στις μέρες μας πολλοί ψυχίατροι μπερδεύουν τις εκδηλώσεις του με τα συμπτώματα της ψύχωσης. Αυτή η σύγχυση εξηγεί και το γιατί οι περισσότεροι άνθρωποι με AIWS αποφεύγουν να μιλήσουν γι' αυτό, με αποτέλεσμα ένα μικρό μόνο ποσοστό των συνολικών περιπτώσεων να καταγράφεται. Γνωρίζουμε ότι καταστάσεις όπως η επιληψία, η λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr και η λήψη ψυχοτρόπων ουσιών όπως το LSD μπορεί να οδηγήσουν σε εκδήλωση AIWS, ωστόσο η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων σχετίζεται, και πάλι, με κρίσεις ημικρανίας. Μάλιστα, όπως και με τη διαταραχή αντεστραμμένης ή κεκλιμένης αντιληπτικότητας, τα επεισόδια του συνδρόμου εκδηλώνονται συνήθως στο σκοτάδι της νύχτας, πολλές φορές καθώς κανείς ξαπλώνει για να κοιμηθεί. Όσο για τη συχνότητα του, στα παιδιά και στους εφήβους το AIWS θεωρείται σχετικά συνηθισμένο (περισσότερα: http://h2g2.com/dna/h2g2/A56993016, http://www.aiws.info/symptoms, http://www.guardian.co.uk/lifeandstyle/2008/feb/16/healthandwellbeing.familyandrelationships/print).

Άλλα συμπώματα:

• Διαταραγμένη αντίληψη της ώρας:ο χρνος κινείται γρήγορα ή αργα.
• Διαταραγμένη αντίληψη της αίσθησης της αφής . π.χ η αίσθηση οτι το έδαφος είναι σπογγώδες ή η αίσθηση απο την αφή κάποιου αντικειμένου οτι είναι λανθασμένη ή μη αναγνωρίσιμη.
• Διαταργμένη αντίληψη του ήχου.

Πηγές : https://www.google.gr/search?hl=el&site=imghp&tbm=isch&source=hp&biw=1360&bih=665&q=alice+in+wonderland&oq=alice+&gs_l=img.1.0.0l10.3095.6797.0.9156.8.7.1.0.0.0.115.772.0j7.7.0...0.0...1ac.1.5.img.dUaJgbw_3K8#imgrc=NLdLQey5UA_CQM%3A%3BMC4hJBxdZ6dr8M%3Bhttp%253A%252F%252F2.bp.blogspot.com%252F-0EauPlPYJKQ%252FTaD52jTUbkI%252FAAAAAAAAAUs%252FhV42GcfZUvo%252Fs1600%252FAlice-In-Wonderland-2010--Cd-Cover-26334.jpg%3Bhttp%253A%252F%252Fheathens-haven.blogspot.com%252F2011%252F04%252Fgone-thrifting.html%3B400%3B400
 http://www.iranon.gr/ATHINA/ATHINA24bTEXT.htm

Aρτηρίτιδα Takayasu

Αρτηρίτιδα Takayasu είναι ένας σπάνιος τύπος της αγγειίτιδας, μια ομάδα διαταραχών που προκαλούν φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Σε αρτηρίτιδα Takayasu, η φλεγμονή καταστρέφει το αορτή - η μεγάλη αρτηρία που μεταφέρει το αίμα από την καρδιά με το υπόλοιπο σώμα  - και κύριους κλάδους της αορτής του. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αποφράξεις ή στένωση αρτηριών, ονομάζονται στενώσεις, ή διαστολή των αρτηριών ασυνήθιστα, ονομάζονται ανευρύσματα. Αρτηρίτιδα Takayasu μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πόνο στο χέρι ή στο στήθος, υψηλή αρτηριακή πίεση, και τελικά σε καρδιακή ανεπάρκεια ή εγκεφαλικό επεισόδιο.
Αρτηρίτιδα Takayasu προσβάλλει κυρίως νεαρά κορίτσια και γυναίκες κάτω 40. Η ακριβής αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή.
Ο στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση φλεγμονής στις αρτηρίες και την πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Ακόμη και με έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία, ωστόσο, η αρτηρίτιδα Takayasu μπορεί να είναι δύσκολο να διαχειριστεί.


ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η ΤΑ, αν και γενικά ασυνήθιστη, είναι η συχνότερη γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα και, μετά την νόσο Kawasaki και την πορφύρα Henoch-Schonlein, η συχνότερη αγγειΐτιδα της παιδικής ηλικίας.
Συχνότητα : Η ΤΑ απαντάται σ΄ ολόκληρο τον κόσμο, αλλά συχνότερα στην Ιαπωνία, Βορειοανατολική Ασία, Αφρική, Ινδίες, Μεξικό και Βόρεια Αμερική . Στην Ιαπωνία, το 20% των ασθενών με ΤΑ είναι ηλικίας <19 ετών, και το 2%, <10 ετών. Στην ίδια Χώρα, στο διάστημα 1982-84 ανακαλύφθηκαν 2.600 ασθενείς με ΤΑ .
Στην Πολιτεία Olmstead της Μινεσσότα των ΗΠΑ και την Σουηδία  η συχνότητα της ΤΑ υπολογίζεται σε 2.6 και 1.2 άτομα/1.000.000 πληθυσμού/έτος αντίστοιχα.

Τύπος αγγειακής προσβολής: Ποικίλλει στις διάφορες χώρες . Οι αποφρακτικές αλλοιώσεις είναι συχνότερες στις ΗΠΑ, την Ευρώπη και την Ιαπωνία, ενώ τα ανευρύσματα, στις Ινδίες, την Ταϊλάνδη και την Αφρική.
Στην Ιαπωνία  και τις ΗΠΑ , η ΤΑ προσβάλλει συχνότερα την κατιούσα αορτή, το τόξο και τους κύριους κλάδους της αορτής, προκαλώντας συμπτώματα σχετιζόμενα με διαταραχές της αιμάτωσης του εγκεφάλου και των άνω άκρων, ή καρδιακά συμπτώματα.
Στις Ινδίες , την Κίνα και την Ταϋλάνδη , η προσβολή της κοιλιακής αορτής και των κάτω άκρων είναι πολύ συχνότερη, ευθυνόμενη για την μεγάλη συχνότητα νεφραγγειακής υπέρτασης και διαλείπουσας χωλότητας που απαντώνται στις χώρες αυτές.
Στην Ιταλία, η προσβολή των αγγείων είναι παρόμοια με την παρατηρούμενη στην Ιαπωνία.
Φύλο:Οι θήλεις αποτελούν το 80-90% των ασθενών με ΤΑ. Η σχέση θηλέων/άρρενα κυμαίνεται από 9:1 στην Ιαπωνία, έως 1.3/1 στις Ινδίες . Στα παιδιά, η ΤΑ είναι λιγότερο συχνή στα θήλεα .
Ηλικία: Η TΑ προσβάλλει κυρίως νέους ενήλικες στη 2_^η και 3_^η δεκαετία της ζωής, αλλά και νεότερα άτομα, ακόμα και παιδιά  και σπάνια βρέφη .

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Ιστοπαθολογικά, η ΤΑ μπορεί να διακριθεί σε 2 στάδια : σε ένα οξύ φλεγμονώδες και σε ένα ινωτικό, αν και τα 2 αυτά στάδια μπορεί να συνυπάρχουν . Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από εξιδρωματική και κοκκιωματώδη φλεγμονή, ενώ το ινωτικό, από ανάπτυξη ινωτικών αλλοιώσεων.
Η φλεγμονή αναπτύσσεται γύρω από τα vasa vasorum του μέσου και έξω αγγειακού χιτώνα και χαρακτηρίζεται από μονοπυρηνικές κυτταρικές διηθήσεις και διάσπαση των ελαστικών ινών (ελαστικοφαγία) . Ακόμα, παρατηρούνται κοκκιώματα με γιγαντοκύτταρα επιθηλιοειδούς τύπου ή τύπου ξένου σώματος.
Στη χρόνια φάση, αναπτύσσεται οζώδης ίνωση όλων των στιβάδων των προσβληθέντων αγγείων και ο έσω χιτώνας παχύνεται πολύ περισσότερο από τον μέσο, προκαλώντας τοπική στένωση του αγγειακού αυλού, συχνά σε πολλαπλές περιοχές. Εάν η φλεγμονή εξελίσσεται με μεγάλη ταχύτητα ή είναι έντονη, η καταστροφή των λείων μυϊκών κυττάρων του μέσου αγγειακού χιτώνα οδηγεί σε εξασθένηση και διάταση του αγγειακού τοιχώματος και σχηματισμό ανευρύσματος.
Στο 2-26% των ασθενών με ΤΑ αναπτύσσονται σακοειδή ή ατρακτοειδή ανευρύσματα της αορτής, συνήθως σε συνδυασμό με στενωτικές αλλοιώσεις . Ανευρύσματα χωρίς στένωση παρατηρούνται στο 1-2% των περιπτώσεων , ενώ ψευδοανευρύσματα ή διαχωρισμός της αορτής είναι εξαιρετικά σπάνια .
Οι στενώσεις των αρτηριών οδηγούν σε ισχαιμικές εκδηλώσεις, κυμαινόμενες από κοιλιακό πόνο μετά το φαγητό δευτεροπαθώς σε στένωση των μεσεντέριων αρτηριών έως νεφραγγειακή υπέρταση και διαλείπουσα χωλότητα των άκρων. Εάν η στένωση αναπτυχθεί βραδέως, τα συμπτώματα της αγγειακής προσβολής μπορεί να ελαττωθούν λόγω ανάπτυξης παράπλευρης κυκλοφορίας. Οι αποφραγμένες αρτηρίες μπορεί να θρομβωθούν λόγω αυξημένης πηκτικότητας του αίματος συνεπεία ενεργοποίησης του ενδοθηλίου.

   ΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ
Μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση της ΤΑ, δεδομένου ότι η αρτηρίτιδα Takayasu έχει αναφερθεί σε μονοζυγωτικούς διδύμους και των δύο φύλων, συχνότερα θήλεις , σε αδελφούς  και σε μια μητέρα και την κόρη της . Η ΤΑ σχετίζεται με ορισμένα αντιγόνα ιστοσυμβατότητας στις διάφορες χώρες .

   Χυμική ανοσΙα
Η ΤΑ είναι πιθανώς αποτέλεσμα ιδιοπαθών αυτοάνοσων μηχανισμών, δοθέντος ότι:

• Χαρακτηρίζεται από αύξηση της ΤΚΕ, χωρίς να υπάρχουν ενδείξεις λοίμωξης, και της α2-σφαιρίνης και των γ-σφαιρινών  και ανταποκρίνεται ευνοϊκά στα ανοσοκατασταλτικά
• Πολλοί ασθενείς με ΤΑ έχουν ανοσοσυμπλέγματα στον ορό και τους Fcυποδοχείς των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος
• Εχουν ανευρεθεί αντιαορτικά και αντι-ενδοθηλιακά  αντισώματα στον ορό ασθενών με ΤΑ.

 Συσχέτιση με διάφορα νοσήματα
Η ΤΑ συνδέεται, αν και σποραδικά, με διάφορα νοσήματα, όπως π.χ. οξύ ρευματικό πυρε­τό, στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, φυματίωση, ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλα κολλαγονικά αγγειακά νοσήματα . Πάντως, ο ρευματοειδής παράγοντας, τα αντιπυρηνικά αντισώματα και άλλα αντισώματα συνδεόμενα με νοσήματα του κολλαγόνου είναι αρνητικά σε ασθενείς με ΤΑ.

 ΚΥΤΤΑΡΟΚΙΝΕΣ ΚΑΙ ΧΗΜΕΙΟΚΙΝΕΣ

Οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις στην ΤΑ αναπτύσσονται αρχικά στα vasa vasorum και ακο­λουθούνται από κυτταρικές διηθήσεις, κυρίως από Τ-λεμφοκύτταρα (λεμφοκύτταρα, κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα, Τ-βοηθητικά κύτταρα), αλλά και κύτταρα-φυσικούς φονείς, δενδριτικά κύτταρα, μονοκύτταρα και κοκκιοκύτταρα , εισδύο­ντας στην εξωτερική στιβάδα του μέσου αγγειακού χιτώνα ή/και τον γειτονικό έξω αγ­γειακό χιτώνα.
Στο στάδιο αυτό, παρατηρείται σημαντική παραγωγή φλεγμονωδών κυτταροκινών και μορίων προσκόλλησης γύρω από την περιοχή αυτή, ένδειξη χημειοτακτικής δραστη­ριότητας των Τ-λεμφοκυττάρων και των μονοκυττάρων .
Μέσα στις ιστικές αυτές αλλοιώσεις απελευθερώνονται μεγάλα ποσά IL-6, IL-1 και RANTESαπό τα διηθητικά, όπως και από τα κυκλοφορούντα, φλεγμονώδη κύτταρα , ένδειξη ότι οι κυτταροκίνες αυτές παράγονται τοπικά στην περιο­χή της φλεγμονής και πιθανώς διατηρούν την αυξημένη ανοσιακή διέγερση προάγο­ντας την ενεργοποίηση των ενδοθηλιακών κυττάρων και προκαλώντας λεμφοκυτταρι­κές διηθήσεις.
Στη διάρκεια της ενεργού φάσης, παρατηρείται επίσης αύξηση των επιπέδων της IL-6 και της RANTES, σχετιζόμενη με την δραστηριότητα της νόσου . Tα επίπεδα της RANTES επιστρέφουν σε φυσιολογικά επίπεδα στην ανενεργό φάση . Αν και η φύση του αντιγόνου που ενεργοποιεί την αυτοάνοση αυτή διαδικασία είναι ά­γνωστη, τα Τ-διηθητικά λεμφοκύτταρα μπορεί να αναγνωρίζουν ένα ή περισσότερα αυτοαντιγόνα τα οποία επεξεργάζονται και παρουσιάζονται σε συσχέτιση με τα αντι­γόνα ιστοσυμβατότητας.
Ακόμα, έχουν ανευρεθεί Fcυποδοχείς και αντιενδοθηλιακά αντισώματα (AECA) στα λεμ­φοκύτταρα του περιφερικού αίματος. Tα AECA μπορεί να παίζουν ρόλο στην ενεργοποίηση και έκφραση των μορίων προ­σκόλλησης, τα οποία διευκολύνουν την κυκλοφορία των λευκών αιμοσφαιρίων.

 ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΟΣΙΑ
Ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα. Οι ασθενείς με ΤΑ έχουν μεγάλο αριθμό ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων στην κυκλοφο­ρία  τα οποία παρουσιάζουν:

• Αύξηση της βασικής δραστηριότητας της πρωτεϊνικής κινάσης C και των ενδοκυττάριων επιπέδων του Ca
• Μεγαλύτερο βλαστικό μετασχηματισμό σε απάντηση σε εκχυλίσματα καθαρμένου ανθρώ­πινου αορτικού αντιγόνου, in vitro
• Μεγαλύτερη κυτταροτοξικότητα έναντι των καλλιεργημένων ανθρώπινων ενδοθηλιακών κυττάρων από τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα , ένδειξη ότι είναι ευαισθητοποιημένα έναντι ενός αορτικού αντιγόνου και προκαλούν άμεση βλάβη των αγγείων.

Φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις.Οι φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις και η βλάβη του τοιχώματος των αγγειακών ανευ­ρυσμάτων στην ΤΑ αποτελούν ένδειξη ότι οι αγγειακές αλλοιώσεις της νόσου είναι α­ποτέλεσμα κυτταρο-επαγόμενων αυτοάνοσων μηχανισμών.
Οι φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις στην ΤΑ διακρίνονται σε 3 τύπους: οξείες εξιδρωματικές, χρόνιες μη ειδικές παραγωγικές και κοκκιωματώδεις . Οι κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις είναι η ιστολογική σφραγίδα των αγγειακών αλλοιώ­σεων της ΤΑ, αλλά και άλλων συστηματικών αγγειϊτίδων (κοκκιωμάτωση Wegener, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, σύνδρομο Churg-Strauss). Η κοκκιωματώδης φλεγμονή επάγεται με ευαισθητοποιημένα CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα και απαρτίζεται από εστιακές αθροίσεις μακροφάγων, λεμφοκυττάρων, επιθηλιοειδών κυττάρων και πολυπυρήνων γιγαντοκυττάρων .
Οι κυτταρικές διηθήσεις εντοπίζονται στον έξω αγγειακό χιτώνα και το έξω τμήμα του μέ­σου αγγειακού χιτώνα, με έντονη φλεγμονή των vasa vasorum . Στους αορτικούς ιστούς ασθενών με ΤΑ, οι κυτταρικές διηθήσεις αποτελούνται κυρίως από λεμφοκύτταρα, κύτταρα-φυσικούς φονείς, μακροφάγα, κυτταροτοξικά Τ- λεμφοκύτταρα και Τ βοηθητικά κύτταρα .
Tα φλεγμονώδη αυτά κύτταρα εκφράζουν περφορίνη - ένα κυτταροτοξικό δραστικό μόριο απελευθερούμενο από τα κοκκία κυττάρων - φονέων στην διάρκεια της λύσης των κυτ­ταρικών στόχων , η οποία προκαλεί άμεση βλάβη των αγγειακών κυττάρων . Αν και η περφορίνη παράγεται συνήθως σε απάντηση σε ιογενείς ή βακτηριδιακές λοιμώ­ξεις , λοιμώδεις παράγοντες δεν έχουν απομονωθεί στις αγγειακές αλλοιώσεις των ασθενών με ΤΑ .
Η έκφραση μιας 65-kDHSPστην οποία τα Τ-λεμφοκύτταρα απαντούν είναι αυξημένη στον μέσο αγγειακό χιτώνα και τα vasavasorumστους αορτικούς ιστούς ασθενών με ΤΑ , ένδειξη ότι τα λεμφοκύτταρα αυτά παίζουν ρόλο στη φλεγμο­νώδη διαδικασία. Η έκφραση των μορίων των HLAστις αγγειακές αλλοιώσεις των ασθενών με ΤΑ, κυρίως στην περιοχή της φλεγμονής, ιδιαίτερα στο ενδοθήλιο των vasavasorum, είναι αυξη­μένη .

 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ
Οι  λοιμώξεις, και ιδιαίτερα η φυματίωση, μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανοσοπαθογένεση της ΤΑ, δεδομένου ότι:

• Οι ασθενείς με ΤΑ έχουν αυξημένη ανοσοαπάντηση στα αντιγόνα του M.tuberculosis, ιδιαίτερα στην 65 kDaHSP . Η HSP-65 ακόμα έχει διασταυρούμενη αντιδραστικότητα και ομολογία διαδοχής με τα μόρια των HLAτάξης II . Σε προσβληθέντες αορτικούς ιστούς, η έκφραση της HSP-65 και των αντιγόνων HLAτάξης Ι και IIείναι σημαντικά αυξημένη , και
• Η ΤΑ είναι συχνότερη σε χώρες όπου ενδημεί η φυματίωση, με εξαίρεση την Ιαπωνία . Πάντως, η πραγματική συσχέτιση της ΤΑ με την φυματίωση δεν έχει προσδιορισθεί και να σημειωθεί ότι η ΤΑ δεν ανταποκρίνεται στην αντιφυματική αγωγή.

 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Οι ασθενείς με ΤΑ εμφανίζουν κλινικά μία πρώιμη ενεργό φλεγμονώδη και μία όψιμη χρόνια φάση, αλλά συχνά δεν έχουν ιστορικό ενδεικτικό σοβαρής φλεγμονώδους νόσου. Η ενεργός φάση διαρκεί εβδομάδες έως μήνες και μπορεί να έχει υφέσιμη και υποτροπιάζουσα διαδρομή. Τα αρχικά συμπτώματα οφείλονται συνήθως σε υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια ή προσβολή του νευρικού συστήματος.
Στο 50% των παιδιών, η ΤΑ εκδηλώνεται με συστηματικά συμπτώματα, συχνά στην ενεργό φάση, τα οποία μπορεί να διαρκέσουν 3 μήνες έως πολλά χρόνια. Σπανιότερα, εκδηλώνεται με χωλότητα, φύσημα ή κατάργηση των περιφερικών σφύξεων.

 Συστηματικές εκδηλώσεις

• Πυρετός
• Ανορεξία
• Νυχτερινοί ιδρώτες
• Κόπωση
• Απώλεια βάρους

  Υπέρταση

• Μπορεί να διαφύγει της προσοχής, εάν όλες οι περιφερικές σφύξεις δεν εξετάζονται με προσοχή.
• Είναι το συχνότερο αίτιο νεφραγγειακής υπέρτασης σε παιδιά Ασιατικής προέλευσης και αποτέλεσμα στένωσης της νεφρικής αρτηρίας ή στένωσης και ίνωσης της αορτής. Ενίοτε είναι παροξυσμική και συχνά σοβαρή και μπορεί να οδηγήσει σε υπερτασική εγκεφαλοπάθεια ή καρδιακή ανεπάρκεια

 Ισχαιμικές εκδηλώσεις

• Οπτικές διαταραχές (θόλωση όρασης, διπλωπία, παροδική αμαύρωση)
• Καρωτιδυνία
• Κοιλιακός πόνος
• Διαλείπουσα χωλότητα, η οποία ποικίλλει λόγω ανάπτυξης παράπλευρης κυκλοφορίας. Σπάνια, προκαλεί συμπτώματα στην παιδική ηλικία
• Συγκοπή και παροδικά εγκεφαλικά ισχαιμικά επεισόδια, λόγω σοβαρής στένωσης των καρωτίδων ή των σπονδυλικών αρτηριών. Στα παιδιά, τα εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια είναι συχνά δευτεροπαθή σε σοβαρή υπέρταση και τις επιπλοκές της
• Κεφαλαλγίες
• Υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια (συχνότερη από την ισχαιμική αμφιβληστροειδοπάθεια).

  Καρδιακές εκδηλώσεις
Καρδιακή ανεπάρκεια.

• Είναι συχνή σε παιδιά με ΤΑ και σημαντικό αίτιο θνητότητας. Η συχνότητά της περιορίζεται με την θεραπεία της υπέρτασης ή της αορτικής απόφραξης.
• Οφείλεται κυρίως στην υπέρταση, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και σε ασθενείς χωρίς σοβαρή υπέρταση . Σε ασθενείς χωρίς υπέρταση είναι ένδειξη μυοκαρδίτιδας σαν αίτιο της κοιλιακής δυσλειτουργίας. Άλλα αίτια που προκαλούν ή συμβάλλουν στην καρδιακή ανεπάρκεια είναι η μυοκαρδίτιδα και η προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών, των καρδιακών βαλβίδων ή της πνευμονικής αρτηρίας
• Συχνά εκλαμβάνεται ως μυοκαρδιοπάθεια, δεδομένου ότι το ΗΜΓ δείχνει διαστολική κοιλιακή δυσλειτουργία και η υπέρταση μπορεί να διαφύγει της προσοχής. Ο συνδυασμός ήπιας υπέρτασης με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας υπερηχογραφικά ή διάταση της αορτής κατευθύνει προς την σωστή διάγνωση.
• Στο 50% των παιδιών συνδυάζεται με παλινδρόμηση της μιτροειδούς, η οποία μπορεί να αποδοθεί σε ρευματική καρδιοπάθεια . Αορτική παλινδρόμηση λόγω διάτασης της αορτής είναι σπάνια στα παιδιά.

Μυοκαρδίτιδα: Είναι σπάνια και μπορεί να ανταποκριθεί στην ανοσοκατασταλτική αγωγή .

 ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΑΓΓΕΙΩΝ
Η TA προσβάλλει κυρίως τις ελαστικές αρτηρίες  και συχνότερα την αριστερή και δεξιά υποκλείδια αρτηρία. Στα παιδιά προσβάλλεται συχνότερα η θωρακοκοιλιακή αορτή (τύπος ΙΙ/ΙΙΙ)  και σπανιότερα, η έσω μεσεντέρια, ενώ η ενδονεφρική αορτή και τα λαγόνια αγγεία συνήθως δεν προσβάλλονται.
Προσβολή στεφανιαίων αρτηριών:

• Παρατηρείται στο 10% περίπου των ενηλίκων με ΤΑ, αλλά η συχνότητά της στα παιδιά δεν είναι γνωστή. Εντοπίζεται συνήθως στα στόμια του αορτικού κόλπου και σπάνια προκαλεί διάχυτες αλλοιώσεις αρτηρίτιδας και ανευρύσματα .
• Μπορεί να οδηγήσει σε μυοκαρδιακό έμφρακτο , ισχαιμία ή καρδιακή ανεπάρκεια και να απαιτήσει αγγειοπλαστική ή χειρουργική θεραπεία .

Προσβολή πνευμονικών αρτηριών:

• Αγγειογραφικά αποκαλύπτεται στο 70% περίπου των ασθενών , αλλά είναι συνήθως ήπια, υποδυόμενη στενά θρομβοεμβολισμό.
• Σχετίζεται με εκτεταμένη προσβολή της αορτής , αλλά μπορεί να αποτελεί την μοναδική ή αρχική εκδήλωση της νόσου . Προσβάλλονται τμηματικοί και υποτμηματικοί κλάδοι, κυρίως στους άνω λοβούς, αλλά και μεγαλύτεροι κλάδοι  
• Εκδηλώνεται με αιμόπτυση, θωρακικό πόνο, δυσανάλογη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ή παθολογικό σπινθηρογράφημα αιμάτωσης - αερισμού

Προσβολή νεφρικών αρτηριών:

• Μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη και συνήθως συνυπάρχει με προσβολή της αορτής .
• Προσβάλλονται συνήθως τα στόμια των νεφρικών αρτηριών, ενώ τα ενδονεφρικά και μικρά αγγεία είναι γενικά φυσιολογικά. Γι΄αυτό και οι αναστολείς του ΜΕΑ πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή σε ασθενείς με ΤΑ και μόνο μετά την αρτηριογραφία .

 Δερματικές αλλοιώσεις

• Αλλοιώσεις παρόμοιες με οζώδες ερύθημα
• Γαγγραινώδες πυόδερμα
• Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
• Υποδερματίτιδα

   Άλλες εκδηλώσεις 

• Μυαλγίες ή/και αρθραλγίες ή/και αρθρίτιδα
• Παλμοί.

Η παρουσία συστηματικών εκδηλώσεων, η αύξηση της ΤΚΕ και η επιδείνωση της αγγειακής στένωσης θεωρούνται ενδείξεις ενεργότητας της νόσου . Πάντως, ιστολογικές ενδείξεις ενεργότητας  και αγγειογραφική επιδείνωση  της νόσου μπορεί να παρατηρηθούν ακόμα και σε ασθενείς με κλινικά ανενεργό νόσο.

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΕΝΕΡΓΟΤΗΤΑΣ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ TAKAYASU

Συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, μυοσκελετικοί πόνοι) μη σχετιζόμενες με άλλα αίτια Αύξηση ΤΚΕ (>20 mm/h) Εκδηλώσεις αγγειακής ισχαιμίας ή φλεγμονής (διαλείπουσα χωλότητα, μείωση ή κατάργηση των σφύξεων), φυσήματα, αγγειακός πόνος (καρωτιδυνία), διαφορά αρτηριακής πίεσης μεταξύ άνω ή/κάτω άκρων  Τυπικά αγγειογραφικά ευρήματα

Εμφάνιση ή επιδείνωση 2 ή περισσότερων εκδηλώσεων δείχνει «ενεργό νόσο»

Η αύξηση των επιπέδων της IL-6 και της RANTES (Regulated on Activation, Normal T Expressed and Secreted) στον ορό σχετίζεται με την δραστηριότητα της νόσου και μπορεί να χρησιμεύσει στην παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας .


  ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΑ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 
Σύμφωνα με το ταξινομικό αυτό σύστημα, η προσβολή των στεφανιαίων ή πνευμονικών αρτηριών πρέπει να αναδεικνύεται ως C (+) ή P (+), αντίστοιχα.
ΣΧΟΛΙΟ : Το ταξινομικό αυτό σύστημα βοηθά στη σύγκριση των χαρακτηριστικών των ασθενών σύμφωνα με τα προσβληθέντα αγγεία και στον προγραμματισμό των χειρουργικών επεμβάσεων, αλλά δεν βοηθά στη διάγνωση.

 ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Με βάση την φυσική ιστορία και τις επιπλοκές της νόσου, η ΤΑ μπορεί να διακριθεί σε 4 ομάδες . Σύμφωνα με το ταξινομικό αυτό σύστημα, ως σοβαρές επιπλοκές προσδιορίζονται η αμφιβληστροειδοπάθεια της νόσου, η δευτεροπαθής υπέρταση, η παλινδρόμηση της αορτής και ο σχηματισμός ανευρυσμάτων. Κάθε μία απ΄αυτές βαθμολογείται ως ήπια/μέτρια ή σοβαρή στο χρόνο της διάγνωσης. Το ταξινομικό αυτό σχήμα παρέχει προγνωστικές πληροφορίες χρήσιμες για την διάγνωση και μπορεί να βοηθήσει στον προγραμματισμό της θεραπείας.

  ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Διαφορά αρτηριακής πίεσης (>30 mm Hg) - ασυμμετρία σφύξεων (συνήθως) μεταξύ των άνω άκρων
• Ελάττωση των σφύξεων (συχνά), λόγω μεταστενωτικών διατάσεων, ή απουσία σφύξεων (σπάνια), ακόμα και στα όψιμα στάδια της νόσου. Στα παιδιά, η προσβολή της μέσης αορτής μπορεί να μην επηρεάσει τις σφύξεις
• Υπέρταση υψηλής ρενίνης, η οποία μπορεί να είναι παροξυσμική. Εάν και τα 4 μέλη ισχαιμούν, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι ψευδώς χαμηλή
• Κλασικές, παρόμοιες με στεφάνη, περιτριχοειδικές αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις (εξαιρετικά σπάνια)

  ΒΥΘΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Αιμορραγίες - περιφερικά μικροανευρύσματα αμφιβληστροειδούς
• Αιμορραγία υαλοειδούς
• Κυτοειδή σωμάτια
• Διάταση φλεβών και στενώσεις εναλλασσόμενες με διατάσεις με /ή χωρίς ανευρύσματα
• Ατροφία οπτικού νεύρου

  ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Αύξηση της ΤΚΕ και των άλλων δεικτών οξείας φάσης . Η ΤΚΕ αυξάνεται στο 72% των ασθενών με ενεργό νόσο, αλλά και στο 50% των ασθενών που είναι σε κλινική ύφεση . Τα επίπεδα της ΤΚΕ αυξάνονται περισσότερο στους νεότερης ηλικίας ασθενείς, μειώνονται με την πάροδο της ηλικίας και σχετίζονται με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας .
• Λευκοκυττάρωση
• Αύξηση του αντιγόνου του σχετιζόμενου με τον παράγοντα VIII. Το αντιγόνο αυτό είναι δείκτης της ενεργοποίησης του ενδοθηλίου και πιθανώς ο πλέον ειδικός ορολογικός δείκτης της φλεγμονής των μεγάλων αγγείων
• Νορμόχρωμη, νορμοκυτταρική αναιμία (στο 50% των παιδιών)
• Αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης, LDH, SGOT) και CPK
• Θετικά ΑΝΑ (σπάνια)
• Υπολευκωματιναιμία
• Θετικά αντι-ενδοθηλιακά αντισώματα
• Θετικός RF (στο 15% των ασθενών)
• Αύξηση επιπέδων IgG, IgM και IgA
• Αύξηση των επιπέδων της IL-6 και της RANTES , σχετιζόμενη με την ΤΚΕ και την δραστηριότητα της νόσου.

   ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Ασβέστωση της αορτής
• Διάταση αορτής, σχετιζόμενη με προστενωτική διάταση ή ανεπάρκεια
• Εντομή των πλευρών

  ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, ανορεξία, απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες, δερματικό εξάνθημα,  αρθραλγίες, κ. ά.) μπορεί να παρατηρηθούν στην οξεία φάση της νόσου, αλλά η διάγνωση της ΤΑ σπάνια γίνεται στην πρώιμη φάση.
Οι ενδείξεις αγγειακής φλεγμονής, όπως ευαισθησία κατά μήκος των αρτηριών, φυσήματα και ανευρύσματα, πρέπει να στρέφουν την σκέψη στην ΤΑ. Άλλοτε οι εκδηλώσεις της ΤΑ είναι ήπιες ή παροδικές και μόνον η ανακάλυψη υπέρτασης ή υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας προσανατολίζει προς την σωστή διάγνωση.
Συχνά η διάγνωση της ΤΑ γίνεται όταν απεικονίζεται διεύρυνση του μεσοθωρακίου στην απλή ακτινογραφία του θώρακα και μπαίνει η υποψία όγκου. Στις περιπτώσεις αυτές, η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει την διεύρυνση του αορτικού τόξου.
Η διάγνωση της ΤΑ βασίζεται στα τυπικά αγγειογραφικά ευρήματα, στο ιστορικό ή την παρουσία συστηματικών εκδηλώσεων ενδεικτικών συστηματικού νοσήματος και στην διάκριση από άλλες παρόμοιες καταστάσεις (βλ. παρακάτω, ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ). Ακόμα, μπορεί να βοηθηθεί από τα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (ACR)  και των Ishikawa και συν.

Για την διάγνωση απαιτούνται 1 υποχρεωτικό κριτήριο, 2 μείζονα και 9 ελάσσονα κριτήρια. Επιπρόσθετα με το υποχρεωτικό κριτήριο, η παρουσία 2 μειζόνων κριτηρίων, ή ενός μείζονος και 2 ή περισσότερων ελασσόνων κριτηρίων, ή 4 ή περισσότερων ελασσόνων κριτηρίων είναι ισχυρή ένδειξη αρτηρίτιδας Takayasu. Η παρουσία 2 μειζόνων ή ενός μείζονος και 2 ελασσόνων κριτηρίων ή 4 ελασσόνων κριτηρίων είναι ισχυρή ένδειξη αρτηρίτιδας Takayasu.
Τα κριτήρια του ACR χρησιμεύουν μόνο στην ταξινόμηση της ΤΑ σε ασθενείς με αγγειΐτιδα και δεν περιλαμβάνουν άλλες εκδηλώσεις που θα μπορούσαν να χρησιμεύσουν στην διάγνωσή της (π. χ. πυρετός, ίλιγγος θέσης, αρθραλγίες, απώλεια βάρους, κεφαλαλγία, υπέρταση, αύξηση ΤΚΕ, αναιμία).

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ ΤAKAYASU
ΚΡΙΤΗΡΙΑ	ΟΡΙΣΜΟΣ
Ηλικία ασθενούς στην έναρξη της νόσου	Συμπτώματα ή ευρήματα σχετιζόμενα με την ΤΑ σε άτομα ηλικίας ≤ 40 ετών.
Χωλότητα μελών	Εμφάνιση και επιδείνωση κόπωσης και ενόχλησης στους μυς ενός ή περισσότερων μελών, ιδιαίτερα των άνω, στη διάρκεια της χρήσης
Ελάττωση των σφύξεων της βραχιόνιας αρτηρίας	Ελάττωση σφύξεων της μιας ή/και των δύο βραχιόνιων αρτηριών
Διαφορά αρτηριακής πίεσης >10 mmHg	Διαφορά συστολικής αρτηριακής πίεσης >10 mmg μεταξύ των βραχιόνων
Φύσημα πάνω από τις υποκλείδιες αρτηρίες ή την αορτή	Ακροαστικά φύσημα πάνω από την 1 ή/και τις 2 υποκλείδιες αρτηρίες ή την κοιλιακή αορτή
Αρτηριογραφικά ευρήματα	Αρτηριογραφική απεικόνιση στένωσης ή απόφραξης ολόκληρης της αορτής, των κύριων κλάδων της ή των μεγάλων αρτηριών των άνω ή κάτω άκρων μη οφειλόμενη σε αρτηριοσκλήρυνση, ινομυϊκή δυσπλασία ή παρόμοια αίτια; αλλοιώσεις συνήθως εστιακές ή τμηματικές
Η διάγνωση της ΤΑ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 3/6 κριτήρια.  Η παρουσία 3/6 κριτηρίων έχει ευαισθησία 90% και ειδικότητα 97.8%.  ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ανεξήγητος πυρετός Αρτηριοσκλήρυνση αορτής Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα Εργοτισμός Ημικρανία Κακοήθη νοσήματα Λοίμωξη Νευροϊνωμάτωση αορτής Νόσος Buerger Νόσος Hodgkin Νόσος Kawasaki Μετακτινική ίνωση αορτής Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Οξύς ρευματικός πυρετός Ρευματοειδής αρθρίτιδα Σπονδυλαρθροπάθειες Στένωση της αορτής Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet Σύνδρομο Cogan Σύνδρομο Ehlers-Danlos Σύνδρομο Marfan Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Συστηματική ΝΙΑ Σύνδρομο Cogan Σύφιλη Φυματίωση Τα άτυπα σημεία και συμπτώματα (π.χ. πυρετός, απώλεια βάρους και λήθαργος) με τα οποία ενίοτε η ΤΑ εκδηλώνεται, μπορεί να αποδοθούν σε ΟΡΠ ή ΝΙΑ και να καθυστερήσουν την διάγνωση επί πολλούς μήνες ή χρόνια. Παρόμοια, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αποδοθεί σε ΟΡΠ, εάν συνδυάζεται με αρθρίτιδα. Η φυματιώδης αορτίτιδα μπορεί να συγχυθεί με την ΤΑ, δεδομένου ότι προκαλεί διαβρώσεις του αγγειακού τοιχώματος και ψευδή ή πραγματικών ανευρυσμάτων, ιδιαίτερα στην κατιούσα θωρακική και κοιλιακή αορτή. Η σύφιλη, σε αντίθεση με την ΤΑ, προσβάλλει άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, ενώ ασβεστώσεις και αγγειακές στενώσεις απουσιάζουν και δεν προσβάλλεται η κατιούσα αορτή . Η αρτηριοσκλήρυνση της αορτής διακρίνεται από την ΤΑ με βάση τις κλινικές και μορφολογικές εκδηλώσεις, αν και δευτεροπαθείς αρτηριοσκληρυντικές αλλοιώσεις μπορεί να παρατηρηθούν και σε μεγαλύτερους ασθενείς με ΤΑ.    ΘΕΡΑΠΕΙΑ-ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ- ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ    Κορτικοειδή per os : Σε μεγάλες δόσεις, είναι η βασική αρχική θεραπεία της ΤΑ Προκαλούν ύφεση στο 60% των ασθενών στην οξεία φάση της νόσου , αν και το 40% υποτροπιάζει στη διάρκεια της μείωσής τους.  Σε σπάνιες περιπτώσεις συνοδεύονται από επανεμφάνιση των σφύξεων ή ελάττωση της στένωσης των νεφρικών αρτηριών ΔΟΣΗ : Πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/24ωρο. Ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοειδών (μεθυλπρεδνιζολόνης).Ενδείκνυνται σε περιπτώσεις που υποτροπιάζουν στη διάρκεια της μείωσης των κορτικοειδών. ΔΟΣΟΛΟΓΙΚΟ ΣΧΗΜΑ : 30 mg/kg (όχι >1 g/εβδ.).   ΜΗ ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΦΑΡΜΑΚΑ Ενδείκνυνται για συμπτωματική ανακούφιση.   ΑΝΤΙΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ Ασπιρίνη σε χαμηλές δόσεις ή διπυριδαμόλη (στη χρόνια αποφρακτική φάση).   ΘΕΡΑΠΕIΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ ΑΝΘΕΚΤΙΚΩΝ ΣΤΑ ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ Μεθοτρεξάτη (5-15 mg/m2 per os/IM/SC/εβδ.) Αζαθειοπρίνη (1-2 mg/kg/24ωρο) Κυκλοφωσφαμίδη. Σε ασθενείς με ΤΑ μπορεί να προκαλέσει νεφρική ανεπάρκεια και υπέρταση, η οποία μπορεί να επιδεινώσει τις βλάβες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. ΔΟΣΗ : 1-2.5 mg/kg/24ωρο per os ή ΕΦ ώσεις 500-1.000 mg/m2 BSA/μήνα. Κυκλοσπορίνη. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στη θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη.  Αρχικά χορηγείται σε δόση 1-3 mg/kg/24ωρο per os, αυξανόμενη βαθμιαία σε 5 mg/kg/24ωρο, εάν η νόσος δεν ελέγχεται. Θεραπεία συντήρησης με την χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Μυκοφαινολική μοφετίλη (2 gr/24ωρο) .   ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Τοποθέτηση μεταλλικών ένθετων (stents). Ενδείκνυται σε ασθενείς με σοβαρή στένωση των αγγείων, υπέρταση ή ισχαιμία στη διάρκεια της ινωτικής φάσης της νόσου. Τα stents ελαττώνουν την στένωση των νεφρικών αρτηριών, την συνοδό νεφραγγειακή υπέρταση και την δόση των αντιϋπερτασικών, βελτιώνουν την αντοχή στις ασκήσεις και την συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και αποκαθιστούν τις περιφερικές σφύξεις. Διαδερμική αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Είναι αποτελεσματική στο 90% των παιδιών με στένωση της αορτής . Η βελτίωση εμφανίζεται μέσα σε 24 ώρες και διατηρείται για διάστημα 3-5 ετών, δεν είναι όμως θεαματική σε περιπτώσεις εκτεταμένης στένωσης και, στο 14-20% των περιπτώσεων, η στένωση υποτροπιάζει. Η διάνοιξη της αορτής ακολουθείται από θεαματική βελτίωση της καρδιακής ανεπάρκειας . Η διάνοιξη των αγγείων είναι προτιμότερο να γίνεται στη χρόνια φάση της νόσου, αλλά μπορεί να γίνει ακόμα και στην οξεία φάση, εάν χρειάζεται. Η διαδερμική αγγειοπλαστική της νεφρικής αρτηρίας είναι αποτελεσματική έως το 90% των περιπτώσεων . Έλεγχος της πίεσης του αίματος επιτυγχάνεται στο 60% των ασθενών. Εκτομή και τοποθέτηση τεχνητού μοσχεύματος. Λόγω της διάχυτης, φλεγμονώδους, και πιθανώς εξελικτικής φύσης της νόσου, συνιστάται μόνο σε μη διατάσιμες συμπτωματικές στενωτικές αλλοιώσεις και σε μεγάλα ανευρύσματα . Παρεμβατική θεραπεία της στένωσης των καρωτίδων σπάνια χρειάζεται στα παιδιά .   ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Στην οξεία φάση της νόσου, χορηγείται πρεδνιζόνη σε δόση 1 mg/kg/24ωρο επί 4-6 εβδομάδες, μέχρις ότου όλες οι ενδείξεις ενεργότητας της νόσου υφεθούν. Στη συνέχεια, η πρεδνιζόνη μειώνεται σε διάστημα ενός μηνός. Σε ασθενείς που υποτροπιάζουν στη διάρκεια της μείωσης των κορτικοειδών μπορεί να γίνουν ΕΦ εγχύσεις μεθυλπρεδνιζολόνης. Σε περιπτώσεις ανθεκτικές στα κορτικοειδή ή για να μειωθεί η δόση των κορτικοειδών μπορεί να χορηγηθεί κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη  ή μεθοτρεξάτη. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κλινική εκτίμηση της ενεργότητας της νόσου.     ΠΡΟΓΝΩΣΗ Η συνολική πρόγνωση της ΤΑ σχετίζεται με τον βαθμό της προσβολής των αγγείων και των τελικών οργάνων. Οι ασθενείς με σοβαρή υπέρταση, παλινδρόμηση της αορτής, αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, ανεπάρκεια και ανευρύσματα της αορτής, πτωχή λειτουργική κλάση ή καρδιακή προσβολή έχουν χειρότερη έκβαση. Πάντως, η πρόγνωση της ΤΑ έχει βελτιωθεί με τις παρεμβατικές θεραπείες της στένωσης της αορτής και των νεφρικών αρτηριών. Η ΤΑ, εάν δεν έχει σοβαρές επιπλοκές, έχει σχετικά σταθερή διαδρομή. Χρόνιες, «καμένες», αλλοιώσεις μπορεί να παραμείνουν στάσιμες επί πολλά χρόνια . Πάντως, οι αλλοιώσεις μπορεί να εξελιχθούν, ακόμα και αν η νόσος δεν έχει κλινική δραστηριότητα . Στα παιδιά, η ΤΑ είναι σοβαρή νόσος, σοβαρότερη από τους ενήλικες, με θνητότητα ανερχόμενη σε 10-30% . Η σοβαρή νοσηρότητα και θνητότητα της ΤΑ είναι συνήθως αποτέλεσμα της στένωσης και απόφραξης της αορτής, των νεφρικών αρτηριών και των καρωτίδων. Σε 26 παιδιά από το Μεξικό ηλικίας 3-15 ετών με ΤΑ, η συχνότητα 5ετούς επιβίωσης ήταν μόνο 35%. Οι θάνατοι οφείλονταν σε ρήξη ή ανευρύσματα της αορτής, εγκεφαλικά επεισόδια, καρδιακή ανεπάρκεια, περιτονίτιδα και μαρμαρυγή των κοιλιών. Στους ενήλικες, οι πιθανότητες της 5ετούς έως 10ετούς επιβίωσης ανέρχονται σε 91% και 84%, αντίστοιχα , ενώ της 15ετούς επιβίωσης, σε 85-95%, και μόνο 2% των θανάτων αποδίδονται άμεσα στη νόσο.     ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ TAKAYASU ΚΑΙ ΚΥΗΣΗ Οι γυναίκες με ΤΑ συνήθως έχουν φυσιολογικές κυήσεις και τοκετούς και γεννούν φυσιολογικά παιδιά . Γενικά, η κύηση δεν φαίνεται να επιδεινώνει την νόσο και η γονιμότητα των ασθενών με ΤΑ δεν επηρεάζεται. Σε άλλες γυναίκες με ΤΑ έχουν αναφερθεί σοβαρές επιπλοκές στη διάρκεια της κύησης (προεκλαμψία, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια και σηψαιμία) . Η θνητότητα των εμβρύων που γεννιούνται από μητέρες που πάσχουν από ΤΑ μπορεί να προβλεφθεί με βάση την προσβολή των αγγείων της μητέρας (κοιλιακή αορτή, νεφρικές αρτηρίες), την βαρύτητα της υπέρτασης, την επιπροστεθείσα προεκλαμψία και τον χρόνο επαρκούς ελέγχου της αρτηριακής πίεσης.  Πηγές:  http://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/artiritida-takayasu  http://www.sun1001.com/el/721.html

Σύνδρομο RAYNAUD

Το σύνδρομο Raynaud περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Auguste-Maurice Raynaud (1834-81), Γάλλο γιατρό, υιό καθηγητή της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου του Παρισιού. Το 1862 παρουσίασε τη διδακτορική του διατριβή με τίτλο «Local asphyxia and symmetrical gangrene of the extremities». Η διατριβή του έκανε μεγάλη εντύπωση στην ιατρική κοινότητα του Παρισιού του 19ου αιώνα, γιατί περιέγραφε μια εντελώς καινούργια κλινική κατάσταση που ο γιατρός είχε παρατηρήσει σε 25 ασθενείς. Η περιγραφή είναι πολύ χαρακτηριστική: «Στις ελαφρές περιπτώσεις τα άκρα των δακτύλων γίνονται κρύα, κυανωτικά και μαυροκίτρινα και, ταυτόχρονα, λιγότερο ή περισσότερο επώδυνα. Σε περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις η κυανωτική περιοχή εκτείνεται προς τα πάνω αρκετά εκατοστά... Τέλος, αν η κατάσταση παραταθεί, βλέπουμε σημεία με γάγγραινα να εμφανίζονται στα άκρα. Η γάγγραινα είναι πάντοτε ξηρή και μπορεί να αφορά τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος, συνήθως στο μέγεθος κεφαλιού καρφίτσας στην άκρη του δακτύλου, σπάνια περισσότερο...».
 Οι όροι «φαινόμενο Raynaud» και «σύνδρομο Raynaud» χρησιμοποιούνται συνώνυμα για να περιγράψουν τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν. Οι όροι «πρωτοπαθές φαινόμενο Raynaud», «νόσος Raynaud», «ιδιοπαθές φαινόμενο Raynaud» χρησιμοποιούνται για τις περιπτώσεις που δεν υπάρχει κάποια άλλη νόσος που προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου. Αντίθετα ο όρος «δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud» χρησιμοποιείται για τους ασθενείς που κάποια άλλη πάθηση προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου. Το πρωτοπαθές σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται συχνά σε νέους, ιδιαίτερα γυναίκες, υπάρχει μια κληρονομική προδιάθεση και επιδεινώνεται από το κάπνισμα και την καφεΐνη. Οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συχνά ημικρανίες και στηθάγχη*. Οι συχνότερες αιτίες που προκαλούν δευτεροπαθές σύνδρομο Raynaud είναι νόσοι του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα, μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού, σύνδρομο CREST κ.ά.), αγγειακές παθήσεις (αθηρωματική νόσος, νόσος Buerger, αρτηριίτιδα Takayasu, σύνδρομο θωρακικής εξόδου, ανεύρυσμα υποκλειδίου αρτηρίας), φάρμακα (β-αποκλειστές, χημειοθεραπευτικά, κυκλοσπορίνη, εργοταμίνη), επαγγελματικές νόσοι (π.χ. χρήστες κομπρεσέρ, συνεχής έκθεση σε κρύο περιβάλλον), και διάφορες άλλες παθήσεις όπως ο υποθυρεοειδισμός, κακοήθειες, κρυοσφαιριναιμία, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και άλλες.

Συμπτώματα 

Το σύνδρομο Raynaud είναι μια αγγειοσυσπαστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επεισόδια παροδικής μείωσης της αιμάτωσης (ισχαιμίας) στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών (σπανιότερα στη μύτη και στα αυτιά) κατά την έκθεση στο κρύο, αλλά και έπειτα από διάφορες έντονες συναισθηματικές καταστάσεις. Στην πιο τυπική μορφή του φαινομένου Raynaud παρουσιάζονται οι εξής εναλλαγές χρωμάτων στα δάκτυλα:
1 Κατά την αρχική έκθεση στο κρύο παρατηρείται σπασμός των αγγείων, μείωση της αρτηριακής αιμάτωσης, το δέρμα γίνεται ωχρό ή λευκό, τα δάχτυλα κρύα και μουδιασμένα (ωχρότης).
2 Στη συνέχεια, καθώς το αίμα στις φλέβες χάνει περισσότερο οξυγόνο, τα δάχτυλα γίνονται μπλε (κυάνωση).
3 Μόλις επανέλθει η αιμάτωση εμφανίζεται αντιδραστική υπεραιμία και τα δάχτυλα γίνονται ερυθρά (ερυθρότης).
Η εναλλαγή των τρίων χρωμάτων δεν εμφανίζεται πάντα, ιδιαίτερα σε ήπιες περιπτώσεις. Το πιο χαρακτηριστικό χρώμα, απαραίτητο για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι το λευκό (ωχρό). Θα πρέπει να είναι ευδιάκριτο, διάχυτο και με αιφνίδια έναρξη. Κυάνωση χωρίς ωχρότητα οφείλεται σε άλλες αιτίες. Σε σοβαρές, επιμένουσες περιπτώσεις η αρχική ωχρότητα μπορεί να είναι πολύ σύντομη, η κυάνωση με μεγαλύτερη διάρκεια, ενώ ενδέχεται να εμφανισθούν σημεία νέκρωσης του δέρματος. Το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες και στην κύηση λόγω υπεραιμίας του δέρματος, ενώ σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια του θηλασμού, με αποτέλεσμα οι θηλές των μαστών να γίνονται ωχρές και πολύ επώδυνες.

Διάγνωση και αντιμετώπιση

Οι ασθενείς που εμφανίζουν το φαινόμενο πρέπει να υποβάλλονται σε γενική εξέταση αίματος, βιοχημική εξέταση, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ), γενική ούρων, έλεγχο για θυρεοειδικές ορμόνες, απλή ακτινογραφία θώρακος και άκρας χειρός και έλεγχο για νεοπλασία. Επίσης πρέπει πάντα να γίνεται πλήρης ρευματολογικός έλεγχος, καθώς και αγγειολογική εξέταση με Doppler ώστε να ελέγχεται η αιμάτωση του χεριού και των δαχτύλων. Σε περίπτωση που υπάρχει ένδειξη για κάποια αγγειολογική πάθηση γίνονται περισσότερο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως έγχρωμο Triplex, αξονική τομογραφία θώρακα, μαγνητική τομογραφία και ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία.
Οσον αφορά την αντιμετώπιση πρέπει να εξατομικεύεται ανάλογα με τον ασθενή. Σε περίπτωση που οφείλεται σε κάποια συγκεκριμένη νόσο (δευτεροπαθές Raynaud) πρέπει να αντιμετωπίζεται. Σε απλές περιπτώσεις συνδρόμου Raynaud αρκούν γενικά μέτρα όπως είναι η αποφυγή έκθεσης στο κρύο, η χρήση μάλλινων γαντιών, η πλήρης αποφυγή καπνίσματος και των φαρμάκων που προκαλούν αγγειόσπασμο. Επαγγελματικές ασχολίες που προκαλούν το σύνδρομο πρέπει να διακόπτονται. Σε μέτριας σοβαρότητας περιπτώσεις εκτός από τα γενικά μέτρα χρησιμοποιούνται τοπικά αγγειοδιασταλτικά (όπως hexyl niconate). Σε περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις ενδέχεται να χρειαστεί η χρήση αγγειοδιασταλτικών από το στόμα (διλτιαζέμη ή νιφεδιπίνη) που όμως έχουν αρκετές ανεπιθύμητες ενέργειες. Ισχυρά ενδοφλέβια αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (προσταγλανδίνες όπως epoprostenol) μπορεί να χορηγηθούν όταν τα προηγούμενα μέτρα αποτύχουν. Τέλος, χειρουργικές επεμβάσεις, όπως θωρακική συμπαθεκτομή, μπορεί να βοηθήσουν επιλεγμένους ασθενείς.

 * στηθάγχη: Η στηθάγχη είναι παροξυσμός θωρακικού πόνου που εντοπίζεται στην προκάρδια περιοχή και αποτελεί την κυριότερη κλινική εκδήλωση της στεφανιαίας νόσου.Συχνά περιγράφεται σαν σφίξιμο, κάψιμο, πίεση ή πνιγμονή ή γενικότερα σαν δυσφορία που εντοπίζεται πίσω από το στέρνο (οπισθοστερνικά)
 

Πηγές:
http://el.wikipedia.org/wiki/%CE%A3%CF%84%CE%B7%CE%B8%CE%AC%CE%B3%CF%87%CE%B7
http://www.enet.gr/?i=news.el.article&id=243738
http://www.dermis.net/dermisroot/en/25126/image.htm
http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Raynaud%27s_Syndrome.jpg