Σύνδρομο η Αλίκη στην χώρα των θαυμάτων

Αποκαλυπτική  είναι  μια κατάσταση, γνωστή ως «σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των Θαυμάτων» («Alice in Wonderland syndrome» ή εν συντομία «AIWS» - http://en.wikipedia.org/wiki/Alice_in_Wonderland_syndrome). Χαρακτηρίζεται από επεισόδια στρέβλωσης της αντιληπτικότητας, κατά τα οποία κάποιος μπορεί να βλέπει τα αντικείμενα υπερβολικά μεγάλα, υπερβολικά μικρά ή με αλλαγμένες αναλογίες, ώστε ακόμα και το ίδιο του το σώμα να δείχνει παραμορφωμένο (χαρακτηριστικά, με πολύ μακριά μέλη). Παράλληλα συνυπάρχει και αλλοίωση της προοπτικής (π.χ. μπορεί ένας διάδρομος να φαίνεται υπερβολικά στενός και μακρύς, ή ένα μακρινό αντικείμενο να δίνει την εντύπωση ότι απέχει ελάχιστα), ενώ συχνά επηρεάζεται και η αντίληψη του χρόνου, δημιουργώντας την αίσθηση της εξαιρετικά γρήγορης ή αντίθετα της εξαιρετικά αργής αλληλουχίας γεγονότων. Σε σπανιότερες περιπτώσεις μπορεί να εκδηλώνονται και πολύ πιο περίπλοκα φαινόμενα, όπως ψευδαισθήσεις αντικειμένων, ακροάσεις ομιλιών ή μουσικής, εμπειρίες επισκέψεων σε άγνωστους τόπους, αίσθηση μη-πραγματικότητας, ακόμα και αίσθηση παρουσίας ενός ορατού ή αόρατου παρά-εαυτού. Προκαλεί εντύπωση το γεγονός ότι, σαν σύνδρομο, το AIWS αναγνωρίστηκε και πρωτοπεριγράφηκε μόλις το 1955, ενώ ακόμα και στις μέρες μας πολλοί ψυχίατροι μπερδεύουν τις εκδηλώσεις του με τα συμπτώματα της ψύχωσης. Αυτή η σύγχυση εξηγεί και το γιατί οι περισσότεροι άνθρωποι με AIWS αποφεύγουν να μιλήσουν γι' αυτό, με αποτέλεσμα ένα μικρό μόνο ποσοστό των συνολικών περιπτώσεων να καταγράφεται. Γνωρίζουμε ότι καταστάσεις όπως η επιληψία, η λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr και η λήψη ψυχοτρόπων ουσιών όπως το LSD μπορεί να οδηγήσουν σε εκδήλωση AIWS, ωστόσο η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων σχετίζεται, και πάλι, με κρίσεις ημικρανίας. Μάλιστα, όπως και με τη διαταραχή αντεστραμμένης ή κεκλιμένης αντιληπτικότητας, τα επεισόδια του συνδρόμου εκδηλώνονται συνήθως στο σκοτάδι της νύχτας, πολλές φορές καθώς κανείς ξαπλώνει για να κοιμηθεί. Όσο για τη συχνότητα του, στα παιδιά και στους εφήβους το AIWS θεωρείται σχετικά συνηθισμένο (περισσότερα: http://h2g2.com/dna/h2g2/A56993016, http://www.aiws.info/symptoms, http://www.guardian.co.uk/lifeandstyle/2008/feb/16/healthandwellbeing.familyandrelationships/print).

Άλλα συμπώματα:

• Διαταραγμένη αντίληψη της ώρας:ο χρνος κινείται γρήγορα ή αργα.
• Διαταραγμένη αντίληψη της αίσθησης της αφής . π.χ η αίσθηση οτι το έδαφος είναι σπογγώδες ή η αίσθηση απο την αφή κάποιου αντικειμένου οτι είναι λανθασμένη ή μη αναγνωρίσιμη.
• Διαταργμένη αντίληψη του ήχου.

Πηγές : https://www.google.gr/search?hl=el&site=imghp&tbm=isch&source=hp&biw=1360&bih=665&q=alice+in+wonderland&oq=alice+&gs_l=img.1.0.0l10.3095.6797.0.9156.8.7.1.0.0.0.115.772.0j7.7.0...0.0...1ac.1.5.img.dUaJgbw_3K8#imgrc=NLdLQey5UA_CQM%3A%3BMC4hJBxdZ6dr8M%3Bhttp%253A%252F%252F2.bp.blogspot.com%252F-0EauPlPYJKQ%252FTaD52jTUbkI%252FAAAAAAAAAUs%252FhV42GcfZUvo%252Fs1600%252FAlice-In-Wonderland-2010--Cd-Cover-26334.jpg%3Bhttp%253A%252F%252Fheathens-haven.blogspot.com%252F2011%252F04%252Fgone-thrifting.html%3B400%3B400
 http://www.iranon.gr/ATHINA/ATHINA24bTEXT.htm

Aρτηρίτιδα Takayasu

Αρτηρίτιδα Takayasu είναι ένας σπάνιος τύπος της αγγειίτιδας, μια ομάδα διαταραχών που προκαλούν φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Σε αρτηρίτιδα Takayasu, η φλεγμονή καταστρέφει το αορτή - η μεγάλη αρτηρία που μεταφέρει το αίμα από την καρδιά με το υπόλοιπο σώμα  - και κύριους κλάδους της αορτής του. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αποφράξεις ή στένωση αρτηριών, ονομάζονται στενώσεις, ή διαστολή των αρτηριών ασυνήθιστα, ονομάζονται ανευρύσματα. Αρτηρίτιδα Takayasu μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πόνο στο χέρι ή στο στήθος, υψηλή αρτηριακή πίεση, και τελικά σε καρδιακή ανεπάρκεια ή εγκεφαλικό επεισόδιο.
Αρτηρίτιδα Takayasu προσβάλλει κυρίως νεαρά κορίτσια και γυναίκες κάτω 40. Η ακριβής αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή.
Ο στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση φλεγμονής στις αρτηρίες και την πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Ακόμη και με έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία, ωστόσο, η αρτηρίτιδα Takayasu μπορεί να είναι δύσκολο να διαχειριστεί.


ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η ΤΑ, αν και γενικά ασυνήθιστη, είναι η συχνότερη γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα και, μετά την νόσο Kawasaki και την πορφύρα Henoch-Schonlein, η συχνότερη αγγειΐτιδα της παιδικής ηλικίας.
Συχνότητα : Η ΤΑ απαντάται σ΄ ολόκληρο τον κόσμο, αλλά συχνότερα στην Ιαπωνία, Βορειοανατολική Ασία, Αφρική, Ινδίες, Μεξικό και Βόρεια Αμερική . Στην Ιαπωνία, το 20% των ασθενών με ΤΑ είναι ηλικίας <19 ετών, και το 2%, <10 ετών. Στην ίδια Χώρα, στο διάστημα 1982-84 ανακαλύφθηκαν 2.600 ασθενείς με ΤΑ .
Στην Πολιτεία Olmstead της Μινεσσότα των ΗΠΑ και την Σουηδία  η συχνότητα της ΤΑ υπολογίζεται σε 2.6 και 1.2 άτομα/1.000.000 πληθυσμού/έτος αντίστοιχα.

Τύπος αγγειακής προσβολής: Ποικίλλει στις διάφορες χώρες . Οι αποφρακτικές αλλοιώσεις είναι συχνότερες στις ΗΠΑ, την Ευρώπη και την Ιαπωνία, ενώ τα ανευρύσματα, στις Ινδίες, την Ταϊλάνδη και την Αφρική.
Στην Ιαπωνία  και τις ΗΠΑ , η ΤΑ προσβάλλει συχνότερα την κατιούσα αορτή, το τόξο και τους κύριους κλάδους της αορτής, προκαλώντας συμπτώματα σχετιζόμενα με διαταραχές της αιμάτωσης του εγκεφάλου και των άνω άκρων, ή καρδιακά συμπτώματα.
Στις Ινδίες , την Κίνα και την Ταϋλάνδη , η προσβολή της κοιλιακής αορτής και των κάτω άκρων είναι πολύ συχνότερη, ευθυνόμενη για την μεγάλη συχνότητα νεφραγγειακής υπέρτασης και διαλείπουσας χωλότητας που απαντώνται στις χώρες αυτές.
Στην Ιταλία, η προσβολή των αγγείων είναι παρόμοια με την παρατηρούμενη στην Ιαπωνία.
Φύλο:Οι θήλεις αποτελούν το 80-90% των ασθενών με ΤΑ. Η σχέση θηλέων/άρρενα κυμαίνεται από 9:1 στην Ιαπωνία, έως 1.3/1 στις Ινδίες . Στα παιδιά, η ΤΑ είναι λιγότερο συχνή στα θήλεα .
Ηλικία: Η TΑ προσβάλλει κυρίως νέους ενήλικες στη 2_^η και 3_^η δεκαετία της ζωής, αλλά και νεότερα άτομα, ακόμα και παιδιά  και σπάνια βρέφη .

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Ιστοπαθολογικά, η ΤΑ μπορεί να διακριθεί σε 2 στάδια : σε ένα οξύ φλεγμονώδες και σε ένα ινωτικό, αν και τα 2 αυτά στάδια μπορεί να συνυπάρχουν . Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από εξιδρωματική και κοκκιωματώδη φλεγμονή, ενώ το ινωτικό, από ανάπτυξη ινωτικών αλλοιώσεων.
Η φλεγμονή αναπτύσσεται γύρω από τα vasa vasorum του μέσου και έξω αγγειακού χιτώνα και χαρακτηρίζεται από μονοπυρηνικές κυτταρικές διηθήσεις και διάσπαση των ελαστικών ινών (ελαστικοφαγία) . Ακόμα, παρατηρούνται κοκκιώματα με γιγαντοκύτταρα επιθηλιοειδούς τύπου ή τύπου ξένου σώματος.
Στη χρόνια φάση, αναπτύσσεται οζώδης ίνωση όλων των στιβάδων των προσβληθέντων αγγείων και ο έσω χιτώνας παχύνεται πολύ περισσότερο από τον μέσο, προκαλώντας τοπική στένωση του αγγειακού αυλού, συχνά σε πολλαπλές περιοχές. Εάν η φλεγμονή εξελίσσεται με μεγάλη ταχύτητα ή είναι έντονη, η καταστροφή των λείων μυϊκών κυττάρων του μέσου αγγειακού χιτώνα οδηγεί σε εξασθένηση και διάταση του αγγειακού τοιχώματος και σχηματισμό ανευρύσματος.
Στο 2-26% των ασθενών με ΤΑ αναπτύσσονται σακοειδή ή ατρακτοειδή ανευρύσματα της αορτής, συνήθως σε συνδυασμό με στενωτικές αλλοιώσεις . Ανευρύσματα χωρίς στένωση παρατηρούνται στο 1-2% των περιπτώσεων , ενώ ψευδοανευρύσματα ή διαχωρισμός της αορτής είναι εξαιρετικά σπάνια .
Οι στενώσεις των αρτηριών οδηγούν σε ισχαιμικές εκδηλώσεις, κυμαινόμενες από κοιλιακό πόνο μετά το φαγητό δευτεροπαθώς σε στένωση των μεσεντέριων αρτηριών έως νεφραγγειακή υπέρταση και διαλείπουσα χωλότητα των άκρων. Εάν η στένωση αναπτυχθεί βραδέως, τα συμπτώματα της αγγειακής προσβολής μπορεί να ελαττωθούν λόγω ανάπτυξης παράπλευρης κυκλοφορίας. Οι αποφραγμένες αρτηρίες μπορεί να θρομβωθούν λόγω αυξημένης πηκτικότητας του αίματος συνεπεία ενεργοποίησης του ενδοθηλίου.

   ΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ
Μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση της ΤΑ, δεδομένου ότι η αρτηρίτιδα Takayasu έχει αναφερθεί σε μονοζυγωτικούς διδύμους και των δύο φύλων, συχνότερα θήλεις , σε αδελφούς  και σε μια μητέρα και την κόρη της . Η ΤΑ σχετίζεται με ορισμένα αντιγόνα ιστοσυμβατότητας στις διάφορες χώρες .

   Χυμική ανοσΙα
Η ΤΑ είναι πιθανώς αποτέλεσμα ιδιοπαθών αυτοάνοσων μηχανισμών, δοθέντος ότι:

• Χαρακτηρίζεται από αύξηση της ΤΚΕ, χωρίς να υπάρχουν ενδείξεις λοίμωξης, και της α2-σφαιρίνης και των γ-σφαιρινών  και ανταποκρίνεται ευνοϊκά στα ανοσοκατασταλτικά
• Πολλοί ασθενείς με ΤΑ έχουν ανοσοσυμπλέγματα στον ορό και τους Fcυποδοχείς των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος
• Εχουν ανευρεθεί αντιαορτικά και αντι-ενδοθηλιακά  αντισώματα στον ορό ασθενών με ΤΑ.

 Συσχέτιση με διάφορα νοσήματα
Η ΤΑ συνδέεται, αν και σποραδικά, με διάφορα νοσήματα, όπως π.χ. οξύ ρευματικό πυρε­τό, στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, φυματίωση, ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλα κολλαγονικά αγγειακά νοσήματα . Πάντως, ο ρευματοειδής παράγοντας, τα αντιπυρηνικά αντισώματα και άλλα αντισώματα συνδεόμενα με νοσήματα του κολλαγόνου είναι αρνητικά σε ασθενείς με ΤΑ.

 ΚΥΤΤΑΡΟΚΙΝΕΣ ΚΑΙ ΧΗΜΕΙΟΚΙΝΕΣ

Οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις στην ΤΑ αναπτύσσονται αρχικά στα vasa vasorum και ακο­λουθούνται από κυτταρικές διηθήσεις, κυρίως από Τ-λεμφοκύτταρα (λεμφοκύτταρα, κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα, Τ-βοηθητικά κύτταρα), αλλά και κύτταρα-φυσικούς φονείς, δενδριτικά κύτταρα, μονοκύτταρα και κοκκιοκύτταρα , εισδύο­ντας στην εξωτερική στιβάδα του μέσου αγγειακού χιτώνα ή/και τον γειτονικό έξω αγ­γειακό χιτώνα.
Στο στάδιο αυτό, παρατηρείται σημαντική παραγωγή φλεγμονωδών κυτταροκινών και μορίων προσκόλλησης γύρω από την περιοχή αυτή, ένδειξη χημειοτακτικής δραστη­ριότητας των Τ-λεμφοκυττάρων και των μονοκυττάρων .
Μέσα στις ιστικές αυτές αλλοιώσεις απελευθερώνονται μεγάλα ποσά IL-6, IL-1 και RANTESαπό τα διηθητικά, όπως και από τα κυκλοφορούντα, φλεγμονώδη κύτταρα , ένδειξη ότι οι κυτταροκίνες αυτές παράγονται τοπικά στην περιο­χή της φλεγμονής και πιθανώς διατηρούν την αυξημένη ανοσιακή διέγερση προάγο­ντας την ενεργοποίηση των ενδοθηλιακών κυττάρων και προκαλώντας λεμφοκυτταρι­κές διηθήσεις.
Στη διάρκεια της ενεργού φάσης, παρατηρείται επίσης αύξηση των επιπέδων της IL-6 και της RANTES, σχετιζόμενη με την δραστηριότητα της νόσου . Tα επίπεδα της RANTES επιστρέφουν σε φυσιολογικά επίπεδα στην ανενεργό φάση . Αν και η φύση του αντιγόνου που ενεργοποιεί την αυτοάνοση αυτή διαδικασία είναι ά­γνωστη, τα Τ-διηθητικά λεμφοκύτταρα μπορεί να αναγνωρίζουν ένα ή περισσότερα αυτοαντιγόνα τα οποία επεξεργάζονται και παρουσιάζονται σε συσχέτιση με τα αντι­γόνα ιστοσυμβατότητας.
Ακόμα, έχουν ανευρεθεί Fcυποδοχείς και αντιενδοθηλιακά αντισώματα (AECA) στα λεμ­φοκύτταρα του περιφερικού αίματος. Tα AECA μπορεί να παίζουν ρόλο στην ενεργοποίηση και έκφραση των μορίων προ­σκόλλησης, τα οποία διευκολύνουν την κυκλοφορία των λευκών αιμοσφαιρίων.

 ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΟΣΙΑ
Ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα. Οι ασθενείς με ΤΑ έχουν μεγάλο αριθμό ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων στην κυκλοφο­ρία  τα οποία παρουσιάζουν:

• Αύξηση της βασικής δραστηριότητας της πρωτεϊνικής κινάσης C και των ενδοκυττάριων επιπέδων του Ca
• Μεγαλύτερο βλαστικό μετασχηματισμό σε απάντηση σε εκχυλίσματα καθαρμένου ανθρώ­πινου αορτικού αντιγόνου, in vitro
• Μεγαλύτερη κυτταροτοξικότητα έναντι των καλλιεργημένων ανθρώπινων ενδοθηλιακών κυττάρων από τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα , ένδειξη ότι είναι ευαισθητοποιημένα έναντι ενός αορτικού αντιγόνου και προκαλούν άμεση βλάβη των αγγείων.

Φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις.Οι φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις και η βλάβη του τοιχώματος των αγγειακών ανευ­ρυσμάτων στην ΤΑ αποτελούν ένδειξη ότι οι αγγειακές αλλοιώσεις της νόσου είναι α­ποτέλεσμα κυτταρο-επαγόμενων αυτοάνοσων μηχανισμών.
Οι φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις στην ΤΑ διακρίνονται σε 3 τύπους: οξείες εξιδρωματικές, χρόνιες μη ειδικές παραγωγικές και κοκκιωματώδεις . Οι κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις είναι η ιστολογική σφραγίδα των αγγειακών αλλοιώ­σεων της ΤΑ, αλλά και άλλων συστηματικών αγγειϊτίδων (κοκκιωμάτωση Wegener, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, σύνδρομο Churg-Strauss). Η κοκκιωματώδης φλεγμονή επάγεται με ευαισθητοποιημένα CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα και απαρτίζεται από εστιακές αθροίσεις μακροφάγων, λεμφοκυττάρων, επιθηλιοειδών κυττάρων και πολυπυρήνων γιγαντοκυττάρων .
Οι κυτταρικές διηθήσεις εντοπίζονται στον έξω αγγειακό χιτώνα και το έξω τμήμα του μέ­σου αγγειακού χιτώνα, με έντονη φλεγμονή των vasa vasorum . Στους αορτικούς ιστούς ασθενών με ΤΑ, οι κυτταρικές διηθήσεις αποτελούνται κυρίως από λεμφοκύτταρα, κύτταρα-φυσικούς φονείς, μακροφάγα, κυτταροτοξικά Τ- λεμφοκύτταρα και Τ βοηθητικά κύτταρα .
Tα φλεγμονώδη αυτά κύτταρα εκφράζουν περφορίνη - ένα κυτταροτοξικό δραστικό μόριο απελευθερούμενο από τα κοκκία κυττάρων - φονέων στην διάρκεια της λύσης των κυτ­ταρικών στόχων , η οποία προκαλεί άμεση βλάβη των αγγειακών κυττάρων . Αν και η περφορίνη παράγεται συνήθως σε απάντηση σε ιογενείς ή βακτηριδιακές λοιμώ­ξεις , λοιμώδεις παράγοντες δεν έχουν απομονωθεί στις αγγειακές αλλοιώσεις των ασθενών με ΤΑ .
Η έκφραση μιας 65-kDHSPστην οποία τα Τ-λεμφοκύτταρα απαντούν είναι αυξημένη στον μέσο αγγειακό χιτώνα και τα vasavasorumστους αορτικούς ιστούς ασθενών με ΤΑ , ένδειξη ότι τα λεμφοκύτταρα αυτά παίζουν ρόλο στη φλεγμο­νώδη διαδικασία. Η έκφραση των μορίων των HLAστις αγγειακές αλλοιώσεις των ασθενών με ΤΑ, κυρίως στην περιοχή της φλεγμονής, ιδιαίτερα στο ενδοθήλιο των vasavasorum, είναι αυξη­μένη .

 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ
Οι  λοιμώξεις, και ιδιαίτερα η φυματίωση, μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανοσοπαθογένεση της ΤΑ, δεδομένου ότι:

• Οι ασθενείς με ΤΑ έχουν αυξημένη ανοσοαπάντηση στα αντιγόνα του M.tuberculosis, ιδιαίτερα στην 65 kDaHSP . Η HSP-65 ακόμα έχει διασταυρούμενη αντιδραστικότητα και ομολογία διαδοχής με τα μόρια των HLAτάξης II . Σε προσβληθέντες αορτικούς ιστούς, η έκφραση της HSP-65 και των αντιγόνων HLAτάξης Ι και IIείναι σημαντικά αυξημένη , και
• Η ΤΑ είναι συχνότερη σε χώρες όπου ενδημεί η φυματίωση, με εξαίρεση την Ιαπωνία . Πάντως, η πραγματική συσχέτιση της ΤΑ με την φυματίωση δεν έχει προσδιορισθεί και να σημειωθεί ότι η ΤΑ δεν ανταποκρίνεται στην αντιφυματική αγωγή.

 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Οι ασθενείς με ΤΑ εμφανίζουν κλινικά μία πρώιμη ενεργό φλεγμονώδη και μία όψιμη χρόνια φάση, αλλά συχνά δεν έχουν ιστορικό ενδεικτικό σοβαρής φλεγμονώδους νόσου. Η ενεργός φάση διαρκεί εβδομάδες έως μήνες και μπορεί να έχει υφέσιμη και υποτροπιάζουσα διαδρομή. Τα αρχικά συμπτώματα οφείλονται συνήθως σε υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια ή προσβολή του νευρικού συστήματος.
Στο 50% των παιδιών, η ΤΑ εκδηλώνεται με συστηματικά συμπτώματα, συχνά στην ενεργό φάση, τα οποία μπορεί να διαρκέσουν 3 μήνες έως πολλά χρόνια. Σπανιότερα, εκδηλώνεται με χωλότητα, φύσημα ή κατάργηση των περιφερικών σφύξεων.

 Συστηματικές εκδηλώσεις

• Πυρετός
• Ανορεξία
• Νυχτερινοί ιδρώτες
• Κόπωση
• Απώλεια βάρους

  Υπέρταση

• Μπορεί να διαφύγει της προσοχής, εάν όλες οι περιφερικές σφύξεις δεν εξετάζονται με προσοχή.
• Είναι το συχνότερο αίτιο νεφραγγειακής υπέρτασης σε παιδιά Ασιατικής προέλευσης και αποτέλεσμα στένωσης της νεφρικής αρτηρίας ή στένωσης και ίνωσης της αορτής. Ενίοτε είναι παροξυσμική και συχνά σοβαρή και μπορεί να οδηγήσει σε υπερτασική εγκεφαλοπάθεια ή καρδιακή ανεπάρκεια

 Ισχαιμικές εκδηλώσεις

• Οπτικές διαταραχές (θόλωση όρασης, διπλωπία, παροδική αμαύρωση)
• Καρωτιδυνία
• Κοιλιακός πόνος
• Διαλείπουσα χωλότητα, η οποία ποικίλλει λόγω ανάπτυξης παράπλευρης κυκλοφορίας. Σπάνια, προκαλεί συμπτώματα στην παιδική ηλικία
• Συγκοπή και παροδικά εγκεφαλικά ισχαιμικά επεισόδια, λόγω σοβαρής στένωσης των καρωτίδων ή των σπονδυλικών αρτηριών. Στα παιδιά, τα εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια είναι συχνά δευτεροπαθή σε σοβαρή υπέρταση και τις επιπλοκές της
• Κεφαλαλγίες
• Υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια (συχνότερη από την ισχαιμική αμφιβληστροειδοπάθεια).

  Καρδιακές εκδηλώσεις
Καρδιακή ανεπάρκεια.

• Είναι συχνή σε παιδιά με ΤΑ και σημαντικό αίτιο θνητότητας. Η συχνότητά της περιορίζεται με την θεραπεία της υπέρτασης ή της αορτικής απόφραξης.
• Οφείλεται κυρίως στην υπέρταση, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και σε ασθενείς χωρίς σοβαρή υπέρταση . Σε ασθενείς χωρίς υπέρταση είναι ένδειξη μυοκαρδίτιδας σαν αίτιο της κοιλιακής δυσλειτουργίας. Άλλα αίτια που προκαλούν ή συμβάλλουν στην καρδιακή ανεπάρκεια είναι η μυοκαρδίτιδα και η προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών, των καρδιακών βαλβίδων ή της πνευμονικής αρτηρίας
• Συχνά εκλαμβάνεται ως μυοκαρδιοπάθεια, δεδομένου ότι το ΗΜΓ δείχνει διαστολική κοιλιακή δυσλειτουργία και η υπέρταση μπορεί να διαφύγει της προσοχής. Ο συνδυασμός ήπιας υπέρτασης με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας υπερηχογραφικά ή διάταση της αορτής κατευθύνει προς την σωστή διάγνωση.
• Στο 50% των παιδιών συνδυάζεται με παλινδρόμηση της μιτροειδούς, η οποία μπορεί να αποδοθεί σε ρευματική καρδιοπάθεια . Αορτική παλινδρόμηση λόγω διάτασης της αορτής είναι σπάνια στα παιδιά.

Μυοκαρδίτιδα: Είναι σπάνια και μπορεί να ανταποκριθεί στην ανοσοκατασταλτική αγωγή .

 ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΑΓΓΕΙΩΝ
Η TA προσβάλλει κυρίως τις ελαστικές αρτηρίες  και συχνότερα την αριστερή και δεξιά υποκλείδια αρτηρία. Στα παιδιά προσβάλλεται συχνότερα η θωρακοκοιλιακή αορτή (τύπος ΙΙ/ΙΙΙ)  και σπανιότερα, η έσω μεσεντέρια, ενώ η ενδονεφρική αορτή και τα λαγόνια αγγεία συνήθως δεν προσβάλλονται.
Προσβολή στεφανιαίων αρτηριών:

• Παρατηρείται στο 10% περίπου των ενηλίκων με ΤΑ, αλλά η συχνότητά της στα παιδιά δεν είναι γνωστή. Εντοπίζεται συνήθως στα στόμια του αορτικού κόλπου και σπάνια προκαλεί διάχυτες αλλοιώσεις αρτηρίτιδας και ανευρύσματα .
• Μπορεί να οδηγήσει σε μυοκαρδιακό έμφρακτο , ισχαιμία ή καρδιακή ανεπάρκεια και να απαιτήσει αγγειοπλαστική ή χειρουργική θεραπεία .

Προσβολή πνευμονικών αρτηριών:

• Αγγειογραφικά αποκαλύπτεται στο 70% περίπου των ασθενών , αλλά είναι συνήθως ήπια, υποδυόμενη στενά θρομβοεμβολισμό.
• Σχετίζεται με εκτεταμένη προσβολή της αορτής , αλλά μπορεί να αποτελεί την μοναδική ή αρχική εκδήλωση της νόσου . Προσβάλλονται τμηματικοί και υποτμηματικοί κλάδοι, κυρίως στους άνω λοβούς, αλλά και μεγαλύτεροι κλάδοι  
• Εκδηλώνεται με αιμόπτυση, θωρακικό πόνο, δυσανάλογη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ή παθολογικό σπινθηρογράφημα αιμάτωσης - αερισμού

Προσβολή νεφρικών αρτηριών:

• Μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη και συνήθως συνυπάρχει με προσβολή της αορτής .
• Προσβάλλονται συνήθως τα στόμια των νεφρικών αρτηριών, ενώ τα ενδονεφρικά και μικρά αγγεία είναι γενικά φυσιολογικά. Γι΄αυτό και οι αναστολείς του ΜΕΑ πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή σε ασθενείς με ΤΑ και μόνο μετά την αρτηριογραφία .

 Δερματικές αλλοιώσεις

• Αλλοιώσεις παρόμοιες με οζώδες ερύθημα
• Γαγγραινώδες πυόδερμα
• Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
• Υποδερματίτιδα

   Άλλες εκδηλώσεις 

• Μυαλγίες ή/και αρθραλγίες ή/και αρθρίτιδα
• Παλμοί.

Η παρουσία συστηματικών εκδηλώσεων, η αύξηση της ΤΚΕ και η επιδείνωση της αγγειακής στένωσης θεωρούνται ενδείξεις ενεργότητας της νόσου . Πάντως, ιστολογικές ενδείξεις ενεργότητας  και αγγειογραφική επιδείνωση  της νόσου μπορεί να παρατηρηθούν ακόμα και σε ασθενείς με κλινικά ανενεργό νόσο.

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΕΝΕΡΓΟΤΗΤΑΣ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ TAKAYASU

Συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, μυοσκελετικοί πόνοι) μη σχετιζόμενες με άλλα αίτια Αύξηση ΤΚΕ (>20 mm/h) Εκδηλώσεις αγγειακής ισχαιμίας ή φλεγμονής (διαλείπουσα χωλότητα, μείωση ή κατάργηση των σφύξεων), φυσήματα, αγγειακός πόνος (καρωτιδυνία), διαφορά αρτηριακής πίεσης μεταξύ άνω ή/κάτω άκρων  Τυπικά αγγειογραφικά ευρήματα

Εμφάνιση ή επιδείνωση 2 ή περισσότερων εκδηλώσεων δείχνει «ενεργό νόσο»

Η αύξηση των επιπέδων της IL-6 και της RANTES (Regulated on Activation, Normal T Expressed and Secreted) στον ορό σχετίζεται με την δραστηριότητα της νόσου και μπορεί να χρησιμεύσει στην παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας .


  ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΑ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 
Σύμφωνα με το ταξινομικό αυτό σύστημα, η προσβολή των στεφανιαίων ή πνευμονικών αρτηριών πρέπει να αναδεικνύεται ως C (+) ή P (+), αντίστοιχα.
ΣΧΟΛΙΟ : Το ταξινομικό αυτό σύστημα βοηθά στη σύγκριση των χαρακτηριστικών των ασθενών σύμφωνα με τα προσβληθέντα αγγεία και στον προγραμματισμό των χειρουργικών επεμβάσεων, αλλά δεν βοηθά στη διάγνωση.

 ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Με βάση την φυσική ιστορία και τις επιπλοκές της νόσου, η ΤΑ μπορεί να διακριθεί σε 4 ομάδες . Σύμφωνα με το ταξινομικό αυτό σύστημα, ως σοβαρές επιπλοκές προσδιορίζονται η αμφιβληστροειδοπάθεια της νόσου, η δευτεροπαθής υπέρταση, η παλινδρόμηση της αορτής και ο σχηματισμός ανευρυσμάτων. Κάθε μία απ΄αυτές βαθμολογείται ως ήπια/μέτρια ή σοβαρή στο χρόνο της διάγνωσης. Το ταξινομικό αυτό σχήμα παρέχει προγνωστικές πληροφορίες χρήσιμες για την διάγνωση και μπορεί να βοηθήσει στον προγραμματισμό της θεραπείας.

  ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Διαφορά αρτηριακής πίεσης (>30 mm Hg) - ασυμμετρία σφύξεων (συνήθως) μεταξύ των άνω άκρων
• Ελάττωση των σφύξεων (συχνά), λόγω μεταστενωτικών διατάσεων, ή απουσία σφύξεων (σπάνια), ακόμα και στα όψιμα στάδια της νόσου. Στα παιδιά, η προσβολή της μέσης αορτής μπορεί να μην επηρεάσει τις σφύξεις
• Υπέρταση υψηλής ρενίνης, η οποία μπορεί να είναι παροξυσμική. Εάν και τα 4 μέλη ισχαιμούν, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι ψευδώς χαμηλή
• Κλασικές, παρόμοιες με στεφάνη, περιτριχοειδικές αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις (εξαιρετικά σπάνια)

  ΒΥΘΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Αιμορραγίες - περιφερικά μικροανευρύσματα αμφιβληστροειδούς
• Αιμορραγία υαλοειδούς
• Κυτοειδή σωμάτια
• Διάταση φλεβών και στενώσεις εναλλασσόμενες με διατάσεις με /ή χωρίς ανευρύσματα
• Ατροφία οπτικού νεύρου

  ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Αύξηση της ΤΚΕ και των άλλων δεικτών οξείας φάσης . Η ΤΚΕ αυξάνεται στο 72% των ασθενών με ενεργό νόσο, αλλά και στο 50% των ασθενών που είναι σε κλινική ύφεση . Τα επίπεδα της ΤΚΕ αυξάνονται περισσότερο στους νεότερης ηλικίας ασθενείς, μειώνονται με την πάροδο της ηλικίας και σχετίζονται με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας .
• Λευκοκυττάρωση
• Αύξηση του αντιγόνου του σχετιζόμενου με τον παράγοντα VIII. Το αντιγόνο αυτό είναι δείκτης της ενεργοποίησης του ενδοθηλίου και πιθανώς ο πλέον ειδικός ορολογικός δείκτης της φλεγμονής των μεγάλων αγγείων
• Νορμόχρωμη, νορμοκυτταρική αναιμία (στο 50% των παιδιών)
• Αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης, LDH, SGOT) και CPK
• Θετικά ΑΝΑ (σπάνια)
• Υπολευκωματιναιμία
• Θετικά αντι-ενδοθηλιακά αντισώματα
• Θετικός RF (στο 15% των ασθενών)
• Αύξηση επιπέδων IgG, IgM και IgA
• Αύξηση των επιπέδων της IL-6 και της RANTES , σχετιζόμενη με την ΤΚΕ και την δραστηριότητα της νόσου.

   ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Ασβέστωση της αορτής
• Διάταση αορτής, σχετιζόμενη με προστενωτική διάταση ή ανεπάρκεια
• Εντομή των πλευρών

  ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, ανορεξία, απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες, δερματικό εξάνθημα,  αρθραλγίες, κ. ά.) μπορεί να παρατηρηθούν στην οξεία φάση της νόσου, αλλά η διάγνωση της ΤΑ σπάνια γίνεται στην πρώιμη φάση.
Οι ενδείξεις αγγειακής φλεγμονής, όπως ευαισθησία κατά μήκος των αρτηριών, φυσήματα και ανευρύσματα, πρέπει να στρέφουν την σκέψη στην ΤΑ. Άλλοτε οι εκδηλώσεις της ΤΑ είναι ήπιες ή παροδικές και μόνον η ανακάλυψη υπέρτασης ή υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας προσανατολίζει προς την σωστή διάγνωση.
Συχνά η διάγνωση της ΤΑ γίνεται όταν απεικονίζεται διεύρυνση του μεσοθωρακίου στην απλή ακτινογραφία του θώρακα και μπαίνει η υποψία όγκου. Στις περιπτώσεις αυτές, η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει την διεύρυνση του αορτικού τόξου.
Η διάγνωση της ΤΑ βασίζεται στα τυπικά αγγειογραφικά ευρήματα, στο ιστορικό ή την παρουσία συστηματικών εκδηλώσεων ενδεικτικών συστηματικού νοσήματος και στην διάκριση από άλλες παρόμοιες καταστάσεις (βλ. παρακάτω, ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ). Ακόμα, μπορεί να βοηθηθεί από τα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (ACR)  και των Ishikawa και συν.

Για την διάγνωση απαιτούνται 1 υποχρεωτικό κριτήριο, 2 μείζονα και 9 ελάσσονα κριτήρια. Επιπρόσθετα με το υποχρεωτικό κριτήριο, η παρουσία 2 μειζόνων κριτηρίων, ή ενός μείζονος και 2 ή περισσότερων ελασσόνων κριτηρίων, ή 4 ή περισσότερων ελασσόνων κριτηρίων είναι ισχυρή ένδειξη αρτηρίτιδας Takayasu. Η παρουσία 2 μειζόνων ή ενός μείζονος και 2 ελασσόνων κριτηρίων ή 4 ελασσόνων κριτηρίων είναι ισχυρή ένδειξη αρτηρίτιδας Takayasu.
Τα κριτήρια του ACR χρησιμεύουν μόνο στην ταξινόμηση της ΤΑ σε ασθενείς με αγγειΐτιδα και δεν περιλαμβάνουν άλλες εκδηλώσεις που θα μπορούσαν να χρησιμεύσουν στην διάγνωσή της (π. χ. πυρετός, ίλιγγος θέσης, αρθραλγίες, απώλεια βάρους, κεφαλαλγία, υπέρταση, αύξηση ΤΚΕ, αναιμία).

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ ΤAKAYASU
ΚΡΙΤΗΡΙΑ	ΟΡΙΣΜΟΣ
Ηλικία ασθενούς στην έναρξη της νόσου	Συμπτώματα ή ευρήματα σχετιζόμενα με την ΤΑ σε άτομα ηλικίας ≤ 40 ετών.
Χωλότητα μελών	Εμφάνιση και επιδείνωση κόπωσης και ενόχλησης στους μυς ενός ή περισσότερων μελών, ιδιαίτερα των άνω, στη διάρκεια της χρήσης
Ελάττωση των σφύξεων της βραχιόνιας αρτηρίας	Ελάττωση σφύξεων της μιας ή/και των δύο βραχιόνιων αρτηριών
Διαφορά αρτηριακής πίεσης >10 mmHg	Διαφορά συστολικής αρτηριακής πίεσης >10 mmg μεταξύ των βραχιόνων
Φύσημα πάνω από τις υποκλείδιες αρτηρίες ή την αορτή	Ακροαστικά φύσημα πάνω από την 1 ή/και τις 2 υποκλείδιες αρτηρίες ή την κοιλιακή αορτή
Αρτηριογραφικά ευρήματα	Αρτηριογραφική απεικόνιση στένωσης ή απόφραξης ολόκληρης της αορτής, των κύριων κλάδων της ή των μεγάλων αρτηριών των άνω ή κάτω άκρων μη οφειλόμενη σε αρτηριοσκλήρυνση, ινομυϊκή δυσπλασία ή παρόμοια αίτια; αλλοιώσεις συνήθως εστιακές ή τμηματικές
Η διάγνωση της ΤΑ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 3/6 κριτήρια.  Η παρουσία 3/6 κριτηρίων έχει ευαισθησία 90% και ειδικότητα 97.8%.  ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ανεξήγητος πυρετός Αρτηριοσκλήρυνση αορτής Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα Εργοτισμός Ημικρανία Κακοήθη νοσήματα Λοίμωξη Νευροϊνωμάτωση αορτής Νόσος Buerger Νόσος Hodgkin Νόσος Kawasaki Μετακτινική ίνωση αορτής Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Οξύς ρευματικός πυρετός Ρευματοειδής αρθρίτιδα Σπονδυλαρθροπάθειες Στένωση της αορτής Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet Σύνδρομο Cogan Σύνδρομο Ehlers-Danlos Σύνδρομο Marfan Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Συστηματική ΝΙΑ Σύνδρομο Cogan Σύφιλη Φυματίωση Τα άτυπα σημεία και συμπτώματα (π.χ. πυρετός, απώλεια βάρους και λήθαργος) με τα οποία ενίοτε η ΤΑ εκδηλώνεται, μπορεί να αποδοθούν σε ΟΡΠ ή ΝΙΑ και να καθυστερήσουν την διάγνωση επί πολλούς μήνες ή χρόνια. Παρόμοια, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αποδοθεί σε ΟΡΠ, εάν συνδυάζεται με αρθρίτιδα. Η φυματιώδης αορτίτιδα μπορεί να συγχυθεί με την ΤΑ, δεδομένου ότι προκαλεί διαβρώσεις του αγγειακού τοιχώματος και ψευδή ή πραγματικών ανευρυσμάτων, ιδιαίτερα στην κατιούσα θωρακική και κοιλιακή αορτή. Η σύφιλη, σε αντίθεση με την ΤΑ, προσβάλλει άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, ενώ ασβεστώσεις και αγγειακές στενώσεις απουσιάζουν και δεν προσβάλλεται η κατιούσα αορτή . Η αρτηριοσκλήρυνση της αορτής διακρίνεται από την ΤΑ με βάση τις κλινικές και μορφολογικές εκδηλώσεις, αν και δευτεροπαθείς αρτηριοσκληρυντικές αλλοιώσεις μπορεί να παρατηρηθούν και σε μεγαλύτερους ασθενείς με ΤΑ.    ΘΕΡΑΠΕΙΑ-ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ- ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ    Κορτικοειδή per os : Σε μεγάλες δόσεις, είναι η βασική αρχική θεραπεία της ΤΑ Προκαλούν ύφεση στο 60% των ασθενών στην οξεία φάση της νόσου , αν και το 40% υποτροπιάζει στη διάρκεια της μείωσής τους.  Σε σπάνιες περιπτώσεις συνοδεύονται από επανεμφάνιση των σφύξεων ή ελάττωση της στένωσης των νεφρικών αρτηριών ΔΟΣΗ : Πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/24ωρο. Ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοειδών (μεθυλπρεδνιζολόνης).Ενδείκνυνται σε περιπτώσεις που υποτροπιάζουν στη διάρκεια της μείωσης των κορτικοειδών. ΔΟΣΟΛΟΓΙΚΟ ΣΧΗΜΑ : 30 mg/kg (όχι >1 g/εβδ.).   ΜΗ ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΦΑΡΜΑΚΑ Ενδείκνυνται για συμπτωματική ανακούφιση.   ΑΝΤΙΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΑΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ Ασπιρίνη σε χαμηλές δόσεις ή διπυριδαμόλη (στη χρόνια αποφρακτική φάση).   ΘΕΡΑΠΕIΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ ΑΝΘΕΚΤΙΚΩΝ ΣΤΑ ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ Μεθοτρεξάτη (5-15 mg/m2 per os/IM/SC/εβδ.) Αζαθειοπρίνη (1-2 mg/kg/24ωρο) Κυκλοφωσφαμίδη. Σε ασθενείς με ΤΑ μπορεί να προκαλέσει νεφρική ανεπάρκεια και υπέρταση, η οποία μπορεί να επιδεινώσει τις βλάβες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. ΔΟΣΗ : 1-2.5 mg/kg/24ωρο per os ή ΕΦ ώσεις 500-1.000 mg/m2 BSA/μήνα. Κυκλοσπορίνη. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στη θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη.  Αρχικά χορηγείται σε δόση 1-3 mg/kg/24ωρο per os, αυξανόμενη βαθμιαία σε 5 mg/kg/24ωρο, εάν η νόσος δεν ελέγχεται. Θεραπεία συντήρησης με την χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Μυκοφαινολική μοφετίλη (2 gr/24ωρο) .   ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Τοποθέτηση μεταλλικών ένθετων (stents). Ενδείκνυται σε ασθενείς με σοβαρή στένωση των αγγείων, υπέρταση ή ισχαιμία στη διάρκεια της ινωτικής φάσης της νόσου. Τα stents ελαττώνουν την στένωση των νεφρικών αρτηριών, την συνοδό νεφραγγειακή υπέρταση και την δόση των αντιϋπερτασικών, βελτιώνουν την αντοχή στις ασκήσεις και την συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και αποκαθιστούν τις περιφερικές σφύξεις. Διαδερμική αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Είναι αποτελεσματική στο 90% των παιδιών με στένωση της αορτής . Η βελτίωση εμφανίζεται μέσα σε 24 ώρες και διατηρείται για διάστημα 3-5 ετών, δεν είναι όμως θεαματική σε περιπτώσεις εκτεταμένης στένωσης και, στο 14-20% των περιπτώσεων, η στένωση υποτροπιάζει. Η διάνοιξη της αορτής ακολουθείται από θεαματική βελτίωση της καρδιακής ανεπάρκειας . Η διάνοιξη των αγγείων είναι προτιμότερο να γίνεται στη χρόνια φάση της νόσου, αλλά μπορεί να γίνει ακόμα και στην οξεία φάση, εάν χρειάζεται. Η διαδερμική αγγειοπλαστική της νεφρικής αρτηρίας είναι αποτελεσματική έως το 90% των περιπτώσεων . Έλεγχος της πίεσης του αίματος επιτυγχάνεται στο 60% των ασθενών. Εκτομή και τοποθέτηση τεχνητού μοσχεύματος. Λόγω της διάχυτης, φλεγμονώδους, και πιθανώς εξελικτικής φύσης της νόσου, συνιστάται μόνο σε μη διατάσιμες συμπτωματικές στενωτικές αλλοιώσεις και σε μεγάλα ανευρύσματα . Παρεμβατική θεραπεία της στένωσης των καρωτίδων σπάνια χρειάζεται στα παιδιά .   ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Στην οξεία φάση της νόσου, χορηγείται πρεδνιζόνη σε δόση 1 mg/kg/24ωρο επί 4-6 εβδομάδες, μέχρις ότου όλες οι ενδείξεις ενεργότητας της νόσου υφεθούν. Στη συνέχεια, η πρεδνιζόνη μειώνεται σε διάστημα ενός μηνός. Σε ασθενείς που υποτροπιάζουν στη διάρκεια της μείωσης των κορτικοειδών μπορεί να γίνουν ΕΦ εγχύσεις μεθυλπρεδνιζολόνης. Σε περιπτώσεις ανθεκτικές στα κορτικοειδή ή για να μειωθεί η δόση των κορτικοειδών μπορεί να χορηγηθεί κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη  ή μεθοτρεξάτη. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κλινική εκτίμηση της ενεργότητας της νόσου.     ΠΡΟΓΝΩΣΗ Η συνολική πρόγνωση της ΤΑ σχετίζεται με τον βαθμό της προσβολής των αγγείων και των τελικών οργάνων. Οι ασθενείς με σοβαρή υπέρταση, παλινδρόμηση της αορτής, αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, ανεπάρκεια και ανευρύσματα της αορτής, πτωχή λειτουργική κλάση ή καρδιακή προσβολή έχουν χειρότερη έκβαση. Πάντως, η πρόγνωση της ΤΑ έχει βελτιωθεί με τις παρεμβατικές θεραπείες της στένωσης της αορτής και των νεφρικών αρτηριών. Η ΤΑ, εάν δεν έχει σοβαρές επιπλοκές, έχει σχετικά σταθερή διαδρομή. Χρόνιες, «καμένες», αλλοιώσεις μπορεί να παραμείνουν στάσιμες επί πολλά χρόνια . Πάντως, οι αλλοιώσεις μπορεί να εξελιχθούν, ακόμα και αν η νόσος δεν έχει κλινική δραστηριότητα . Στα παιδιά, η ΤΑ είναι σοβαρή νόσος, σοβαρότερη από τους ενήλικες, με θνητότητα ανερχόμενη σε 10-30% . Η σοβαρή νοσηρότητα και θνητότητα της ΤΑ είναι συνήθως αποτέλεσμα της στένωσης και απόφραξης της αορτής, των νεφρικών αρτηριών και των καρωτίδων. Σε 26 παιδιά από το Μεξικό ηλικίας 3-15 ετών με ΤΑ, η συχνότητα 5ετούς επιβίωσης ήταν μόνο 35%. Οι θάνατοι οφείλονταν σε ρήξη ή ανευρύσματα της αορτής, εγκεφαλικά επεισόδια, καρδιακή ανεπάρκεια, περιτονίτιδα και μαρμαρυγή των κοιλιών. Στους ενήλικες, οι πιθανότητες της 5ετούς έως 10ετούς επιβίωσης ανέρχονται σε 91% και 84%, αντίστοιχα , ενώ της 15ετούς επιβίωσης, σε 85-95%, και μόνο 2% των θανάτων αποδίδονται άμεσα στη νόσο.     ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ TAKAYASU ΚΑΙ ΚΥΗΣΗ Οι γυναίκες με ΤΑ συνήθως έχουν φυσιολογικές κυήσεις και τοκετούς και γεννούν φυσιολογικά παιδιά . Γενικά, η κύηση δεν φαίνεται να επιδεινώνει την νόσο και η γονιμότητα των ασθενών με ΤΑ δεν επηρεάζεται. Σε άλλες γυναίκες με ΤΑ έχουν αναφερθεί σοβαρές επιπλοκές στη διάρκεια της κύησης (προεκλαμψία, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια και σηψαιμία) . Η θνητότητα των εμβρύων που γεννιούνται από μητέρες που πάσχουν από ΤΑ μπορεί να προβλεφθεί με βάση την προσβολή των αγγείων της μητέρας (κοιλιακή αορτή, νεφρικές αρτηρίες), την βαρύτητα της υπέρτασης, την επιπροστεθείσα προεκλαμψία και τον χρόνο επαρκούς ελέγχου της αρτηριακής πίεσης.  Πηγές:  http://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/artiritida-takayasu  http://www.sun1001.com/el/721.html

Σύνδρομο RAYNAUD

Το σύνδρομο Raynaud περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Auguste-Maurice Raynaud (1834-81), Γάλλο γιατρό, υιό καθηγητή της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου του Παρισιού. Το 1862 παρουσίασε τη διδακτορική του διατριβή με τίτλο «Local asphyxia and symmetrical gangrene of the extremities». Η διατριβή του έκανε μεγάλη εντύπωση στην ιατρική κοινότητα του Παρισιού του 19ου αιώνα, γιατί περιέγραφε μια εντελώς καινούργια κλινική κατάσταση που ο γιατρός είχε παρατηρήσει σε 25 ασθενείς. Η περιγραφή είναι πολύ χαρακτηριστική: «Στις ελαφρές περιπτώσεις τα άκρα των δακτύλων γίνονται κρύα, κυανωτικά και μαυροκίτρινα και, ταυτόχρονα, λιγότερο ή περισσότερο επώδυνα. Σε περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις η κυανωτική περιοχή εκτείνεται προς τα πάνω αρκετά εκατοστά... Τέλος, αν η κατάσταση παραταθεί, βλέπουμε σημεία με γάγγραινα να εμφανίζονται στα άκρα. Η γάγγραινα είναι πάντοτε ξηρή και μπορεί να αφορά τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος, συνήθως στο μέγεθος κεφαλιού καρφίτσας στην άκρη του δακτύλου, σπάνια περισσότερο...».
 Οι όροι «φαινόμενο Raynaud» και «σύνδρομο Raynaud» χρησιμοποιούνται συνώνυμα για να περιγράψουν τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν. Οι όροι «πρωτοπαθές φαινόμενο Raynaud», «νόσος Raynaud», «ιδιοπαθές φαινόμενο Raynaud» χρησιμοποιούνται για τις περιπτώσεις που δεν υπάρχει κάποια άλλη νόσος που προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου. Αντίθετα ο όρος «δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud» χρησιμοποιείται για τους ασθενείς που κάποια άλλη πάθηση προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου. Το πρωτοπαθές σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται συχνά σε νέους, ιδιαίτερα γυναίκες, υπάρχει μια κληρονομική προδιάθεση και επιδεινώνεται από το κάπνισμα και την καφεΐνη. Οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συχνά ημικρανίες και στηθάγχη*. Οι συχνότερες αιτίες που προκαλούν δευτεροπαθές σύνδρομο Raynaud είναι νόσοι του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα, μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού, σύνδρομο CREST κ.ά.), αγγειακές παθήσεις (αθηρωματική νόσος, νόσος Buerger, αρτηριίτιδα Takayasu, σύνδρομο θωρακικής εξόδου, ανεύρυσμα υποκλειδίου αρτηρίας), φάρμακα (β-αποκλειστές, χημειοθεραπευτικά, κυκλοσπορίνη, εργοταμίνη), επαγγελματικές νόσοι (π.χ. χρήστες κομπρεσέρ, συνεχής έκθεση σε κρύο περιβάλλον), και διάφορες άλλες παθήσεις όπως ο υποθυρεοειδισμός, κακοήθειες, κρυοσφαιριναιμία, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και άλλες.

Συμπτώματα 

Το σύνδρομο Raynaud είναι μια αγγειοσυσπαστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επεισόδια παροδικής μείωσης της αιμάτωσης (ισχαιμίας) στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών (σπανιότερα στη μύτη και στα αυτιά) κατά την έκθεση στο κρύο, αλλά και έπειτα από διάφορες έντονες συναισθηματικές καταστάσεις. Στην πιο τυπική μορφή του φαινομένου Raynaud παρουσιάζονται οι εξής εναλλαγές χρωμάτων στα δάκτυλα:
1 Κατά την αρχική έκθεση στο κρύο παρατηρείται σπασμός των αγγείων, μείωση της αρτηριακής αιμάτωσης, το δέρμα γίνεται ωχρό ή λευκό, τα δάχτυλα κρύα και μουδιασμένα (ωχρότης).
2 Στη συνέχεια, καθώς το αίμα στις φλέβες χάνει περισσότερο οξυγόνο, τα δάχτυλα γίνονται μπλε (κυάνωση).
3 Μόλις επανέλθει η αιμάτωση εμφανίζεται αντιδραστική υπεραιμία και τα δάχτυλα γίνονται ερυθρά (ερυθρότης).
Η εναλλαγή των τρίων χρωμάτων δεν εμφανίζεται πάντα, ιδιαίτερα σε ήπιες περιπτώσεις. Το πιο χαρακτηριστικό χρώμα, απαραίτητο για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι το λευκό (ωχρό). Θα πρέπει να είναι ευδιάκριτο, διάχυτο και με αιφνίδια έναρξη. Κυάνωση χωρίς ωχρότητα οφείλεται σε άλλες αιτίες. Σε σοβαρές, επιμένουσες περιπτώσεις η αρχική ωχρότητα μπορεί να είναι πολύ σύντομη, η κυάνωση με μεγαλύτερη διάρκεια, ενώ ενδέχεται να εμφανισθούν σημεία νέκρωσης του δέρματος. Το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες και στην κύηση λόγω υπεραιμίας του δέρματος, ενώ σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια του θηλασμού, με αποτέλεσμα οι θηλές των μαστών να γίνονται ωχρές και πολύ επώδυνες.

Διάγνωση και αντιμετώπιση

Οι ασθενείς που εμφανίζουν το φαινόμενο πρέπει να υποβάλλονται σε γενική εξέταση αίματος, βιοχημική εξέταση, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ), γενική ούρων, έλεγχο για θυρεοειδικές ορμόνες, απλή ακτινογραφία θώρακος και άκρας χειρός και έλεγχο για νεοπλασία. Επίσης πρέπει πάντα να γίνεται πλήρης ρευματολογικός έλεγχος, καθώς και αγγειολογική εξέταση με Doppler ώστε να ελέγχεται η αιμάτωση του χεριού και των δαχτύλων. Σε περίπτωση που υπάρχει ένδειξη για κάποια αγγειολογική πάθηση γίνονται περισσότερο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως έγχρωμο Triplex, αξονική τομογραφία θώρακα, μαγνητική τομογραφία και ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία.
Οσον αφορά την αντιμετώπιση πρέπει να εξατομικεύεται ανάλογα με τον ασθενή. Σε περίπτωση που οφείλεται σε κάποια συγκεκριμένη νόσο (δευτεροπαθές Raynaud) πρέπει να αντιμετωπίζεται. Σε απλές περιπτώσεις συνδρόμου Raynaud αρκούν γενικά μέτρα όπως είναι η αποφυγή έκθεσης στο κρύο, η χρήση μάλλινων γαντιών, η πλήρης αποφυγή καπνίσματος και των φαρμάκων που προκαλούν αγγειόσπασμο. Επαγγελματικές ασχολίες που προκαλούν το σύνδρομο πρέπει να διακόπτονται. Σε μέτριας σοβαρότητας περιπτώσεις εκτός από τα γενικά μέτρα χρησιμοποιούνται τοπικά αγγειοδιασταλτικά (όπως hexyl niconate). Σε περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις ενδέχεται να χρειαστεί η χρήση αγγειοδιασταλτικών από το στόμα (διλτιαζέμη ή νιφεδιπίνη) που όμως έχουν αρκετές ανεπιθύμητες ενέργειες. Ισχυρά ενδοφλέβια αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (προσταγλανδίνες όπως epoprostenol) μπορεί να χορηγηθούν όταν τα προηγούμενα μέτρα αποτύχουν. Τέλος, χειρουργικές επεμβάσεις, όπως θωρακική συμπαθεκτομή, μπορεί να βοηθήσουν επιλεγμένους ασθενείς.

 * στηθάγχη: Η στηθάγχη είναι παροξυσμός θωρακικού πόνου που εντοπίζεται στην προκάρδια περιοχή και αποτελεί την κυριότερη κλινική εκδήλωση της στεφανιαίας νόσου.Συχνά περιγράφεται σαν σφίξιμο, κάψιμο, πίεση ή πνιγμονή ή γενικότερα σαν δυσφορία που εντοπίζεται πίσω από το στέρνο (οπισθοστερνικά)
 

Πηγές:
http://el.wikipedia.org/wiki/%CE%A3%CF%84%CE%B7%CE%B8%CE%AC%CE%B3%CF%87%CE%B7
http://www.enet.gr/?i=news.el.article&id=243738
http://www.dermis.net/dermisroot/en/25126/image.htm
http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Raynaud%27s_Syndrome.jpg